6.3. Острая ревматическая лихорадка
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны БГСА. ОРЛ в подавляющем большинстве случаев развивается в детском возрасте — от 7 до 15 лет, реже у лиц более старших возрастных групп (МКБ-10, см. 
).
Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характерное поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца.
Эпидемиология
В настоящее время ОРЛ и хроническая ревматическая болезнь сердца по-прежнему занимают особое место в структуре ревматической патологии и сохраняют большое влияние на формирование сердечно-сосудистых заболеваний. В 2005–2010 гг. первичная заболеваемость ОРЛ в Российской Федерации среди детей в возрасте до 14 лет составляла 3,02–1,99 на 100 тыс. детского населения, а среди подростков 15–17 лет — 4,8–2,7 на 100 тыс. В то же время частота регистрации хронической ревматической болезни сердца в указанных возрастных группах была значительно выше (29,3–19,0 и 64,5–47,5 на 100 тыс. соответственно).
Этиология
В развитии ОРЛ ведущая роль принадлежит высоковирулентным штаммам БГСА, вызывающим явления тонзиллита и фарингита. Высокую патогенность этих штаммов БГСА определяют высокой контагиозностью, тропностью к слизистой оболочке верхних дыхательных путей, индукцией типоспецифических АТ, наличием М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз).
Патогенез
В патогенезе ОРЛ определяющим являются 2 процесса.
-
Прямое токсическое воздействие ферментов БГСА.
-
Иммунный ответ на Аг БГСА — продукция антистрептококковых АТ (антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы и др.), участвующих в формировании циркулирующих иммунных комплексов. Патологическое действие стрептококка проявляется его прямым повреждающим воздействием и токсическим влиянием продуцируемых им АТ, перекрестно реагирующих с его собственными тканями: Аг синовиальной мембраны суставов, ЦНС, сарколеммы кардиомиоцитов клапанов сердца, кожи (феномен молекулярной мимикрии).
Важной считают роль семейной предрасположенности, о чем свидетельствует семейная агрегация ревматической лихорадки, существенно превышающая распространенность заболевания в популяции. Генетическую предрасположенность к ОРЛ подтверждает выявление ряда генетических маркеров — группы крови А (0) и В (II), локусов системы HLA DR5-DR7, CW2-CW3, фенотипов кислой эритроцитарной фосфатазы, моноклональных АТ D 8/17, определяемых с высокой частотой у больных ОРЛ, что дает основание рассматривать их в качестве дополнительного диагностического критерия ОРЛ.
Патоморфология
Морфологические изменения отражают системную дезорганизацию соединительной ткани, особенно в сердечно-сосудистой системе, в которой выделяют 4 стадии:
-
мукоидное набухание;
-
фибриноидные изменения;
-
гранулематоз;
-
склероз, см.
.
Классификация
В настоящее время в клинической практике используют классификацию и номенклатуру ОРЛ (Ассоциация ревматологов России, 2003 г.; табл. 6.2).
|
Клинические варианты |
Клинические проявления |
Исход |
Стадия НК |
||
|
основные |
дополнительные |
КСВ |
NYHA |
||
|
ОРЛ. |
Кардит (вальвулит). |
Лихорадка. |
Выздоровление.
|
0 |
0 |
Примечание. НК — недостаточность кровообращения; КСВ — по классификации Стражеско– Василенко; NYHA — функциональный класс по New York Heart Association.
Клиническая картина
Острая ревматическая лихорадка
Характер дебюта ОРЛ связан с возрастом больных. В дошкольном возрасте через 2–3 нед после перенесенной ангины или фарингита у ребенка повышается температура до субфебрильных, реже фебрильных цифр и возникают мигрирующие боли, чаще в крупных суставах, нередко симметрично. Характерна высокая степень болезненности суставов. Одновременно появляются признаки кардита: сердцебиение, одышка, расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов, дующий систолический шум.
Для подростков и юношей характерно подострое, постепенное начало болезни: после перенесенной ангины сохранен субфебрилитет, общее недомогание, артрит или артралгии в крупных суставах, кардит с умеренными клиническими проявлениями.
Кардит является ведущим и наиболее тяжелым проявлением ОРЛ. Его диагностируют в 70–85% случаев заболевания. Обычно больные не предъявляют жалоб. Через 2–3 нед после перенесенной ангины не исчезает вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет. Редко (у 4–6%) выявляют субъективные симптомы со стороны сердца: кардиалгии, сердцебиение.
Основной критерий кардита — вальвулит преимущественно митрального клапана, характерный появлением на верхушке дующего, связанного с I тоном систолического шума. Иногда его сопровождает расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность сердечных тонов различной степени выраженности и нарушения ритма (чаще — тахикардия), а также шум трения перикарда, свидетельствующий о вовлечении в процесс других оболочек сердца. Наличие признаков изолированного поражения мио- и перикарда (без вальвулита) ставит под сомнение диагноз ОРЛ и требует более углубленного обследования.
Ревматический полиартрит определяют в 60–100% случаев. Он характерен поражением крупных или средних суставов, носит мигрирующий характер, отличается доброкачественным течением, быстрой регрессией при назначении антиревматической терапии, не приводит к деструктивным изменениям суставов. Как правило, полиартрит сопровождают ревматический кардит или хорея.
Для ОРЛ у детей характерна малая хорея (ревматическая хорея, хорея Сиденгама, «пляска святого Витта»), встречаемая в 6–30%, преимущественно у девочек в возрасте от 6 до 15 лет. Основные ее симптомы обусловлены поражением подкорковых структур головного мозга и включают хореические гиперкинезы, мышечную гипотонию, нарушение координации движений, разнообразные психоэмоциональные и вегетативные расстройства.
Заболевание чаще начинается постепенно. Возникают эмоциональная лабильность, раздражительность, тревожность, неустойчивое настроение, импульсивность поступков, плаксивость, рассеянность, снижение памяти и концентрации внимания, ухудшение успеваемости. Позднее примыкают гиперкинезы и другие проявления малой хореи.
Гиперкинезы проявляются гримасничаньем, неловкими движениями, нечеткой речью, нарушением глотания, изменением почерка (рис. 6.1), походки. Они чаще носят двусторонний характер, возрастают при волнении, ослабевают в покое или прекращаются во время сна. Выраженность гиперкинезов варьирует от незначительных до массивных движений в различных группах мышц («хореическая буря»). Мышечная гипотония проявляется «симптомом дряблых плеч» с возможным развитием парезов мышц и полной обездвиженности больного («мягкая» хорея).
Рис. 6.1. Изменение почерка при малой хорее (до и после лечения)
Малую хорею могут сопровождать другие клинические проявления ОРЛ (кардит, артрит) либо она протекает изолированно, не сопровождаясь изменениями лабораторных показателей. Течение хореи часто имеет затяжной или рецидивирующий характер, продолжительность атаки может достигать 4–6 мес и больше.
Кольцевидную (анулярную) эритему (рис. 6.2) выявляют в 4–17% случаев, преимущественно при манифестном начале заболевания. Высыпания расположены преимущественно на коже груди, живота и проксимальных отделах конечностей.
Рис. 6.2. Кольцевидная эритема при острой ревматической лихорадке
Подкожные ревматические узелки (рис. 6.3) в настоящее время у детей возникают чрезвычайно редко (в 1–3% случаев). Они представляют собой округлые, плотные, безболезненные и малоподвижные образования размером до 0,5–1 см, чаще всего расположенные в местах прикрепления сухожилий, на разгибательной поверхности суставов, вдоль остистых отростков позвонков и в затылочной области. По длительности ревматические узелки могут существовать не более 2–4 нед.
Рис. 6.3. Ревматические узелки
Поражение других органов. К числу тяжелых проявлений ОРЛ относят поражение серозных оболочек с развитием серозного перитонита с абдоминальным синдромом.
Хроническая ревматическая болезнь сердца
К проявлениям хронической ревматической болезни сердца (рис. 6.4) прежде всего относят клапанные пороки сердца, а также связанные с ними тромбоэмболический синдром, гемолитическую анемию и предсердную аритмию. Формирование клапанных пороков сердца отмечают в 20–25% случаев у детей и в 1/3 случаев у подростков. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще недостаточность митрального клапана, реже — митральный стеноз, недостаточность или стеноз аортального клапана, а также комбинированные митрально-аортальные пороки. Приблизительно у 10% детей после ОРЛ развивается пролапс митрального клапана.
Рис. 6.4. Пациент с хронической ревматической болезнью сердца
Диагностика
В настоящее время применяют диагностические критерии ОРЛ, модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 6.3).
| «Большие» критерии | «Малые» критерии | Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию |
|---|---|---|
|
Кардит. |
Клинические |
Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового Аг. |
* N — нормальное значение.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых, а также доказательства перенесенной БГСА-инфекции с большой степенью вероятности указывают на наличие у пациента ОРЛ. Данный подход обоснован при первой атаке ОРЛ. При повторном развитии ревматического процесса, рассматриваемого как новый случай заболевания, допустимо ограничить учет одним большим или только малыми критериями в сочетании с лабораторными данными, подтверждающими предшествовавшую стрептококковую инфекцию.
Лабораторные сдвиги характеризуют тенденцией к лейкоцитозу, повышением показателей СОЭ, серомукоида, диспротеинемией (увеличением фракции гамма-глобулинов), положительной реакцией на СРБ, нарастанием уровня Ig классов А, М и G. Особое место занимают серологические исследования, позволяющие установить наличие предшествовавшей БГ-СА-инфекции (титры противострептококковых АТ — антистрептолизина О и анти-ДНКазы В).
Нередко ОРЛ сопровождается повышением уровня АТ к кардиолипину класса IgG, уровня неоптерина (отражает активацию моноцитов/макрофагов и Т-лимфоцитов в связи с повышением уровня рИЛ-2Р). Для ОРЛ характерна частая встречаемость Аг гистосовместимости Dr5-Dr7, Cw2-Cw3, а также аллоантигена В-лимфоцитов (в 90% случаев), определяемого с помощью моноклональных АТ D8/17.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, изменение конфигурации сердечной тени (митральную или аортальную в зависимости от локализации вальвулита), а также, при наличии сердечной декомпенсации, застойные явления в легких.
На ЭКГ выявляют нарушения сердечного ритма, чаще в виде тахикардии, АВ-блокады I–II степени, миграцию водителя ритма, экстрасистолии и нарушение процессов реполяризации желудочков. В тяжелых случаях можно наблюдать фибрилляцию предсердий и другие формы аритмий.
ЭхоКГ позволяет выявить признаки вальвулита (рыхлость и утолщение створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, клапанную регургитацию) и оценить морфо-функциональное состояние сердца в целом, включая характеристику гемодинамических показателей.
Дифференциальная диагностика
Нередко у детей впервые регистрируют сердечные шумы, что не исключает их ревматического происхождения. При этом необходимо учитывать наличие ВПС, не установленного ранее, а также малых сердечных аномалий. Последнюю группу выявляют в виде пролапса митрального клапана, аномальных трабекул в полости левого желудочка, изменений аорты и др., которые могут быть расценены как проявление клапанного повреждения при ОРЛ. Выявление внешних проявлений соединительнотканной дисплазии, тщательный анализ результатов клинико-инструментального обследования, особенно данных ЭхоКГ, отсутствие анамнестических сведения ревматического характера позволяют поставить под сомнение диагноз ОРЛ.
При отсутствии значимых признаков поражения клапанного аппарата сердца необходимо проведение дифференциальной диагностики ОРЛ и неревматических кардитов. Для последних характерно развитие кардиальных нарушений в тесной взаимосвязи с вирусной инфекцией, отсутствие клинических и лабораторных проявлений, определяемых при ОРЛ.
Артралгии или артрит, сопровождаемые экссудативными изменениями в суставах, могут сопутствовать другим болезням ревматического профиля [системной красной волчанке (СКВ), ювенильному идиопатическому артриту (ЮИА)] или быть следствием различных перенесенных инфекционных заболеваний, включая стрептококковую инфекцию (постстрептококковый реактивный артрит). Для большинства из них разработаны диагностические критерии.
Клинические проявления малой хореи могут напоминать неврологические расстройства, наблюдаемые при СКВ, узелковом полиартериите и других васкулитах, при антифосфолипидном синдроме (АФС), онкогематологической патологии, синдромах Туретта, PANDAS[4] и ряде других состояний.
Синдром Туретта возникает в 5–6-летнем возрасте, чаще (в отличие от малой хореи) среди мальчиков, характерен внезапно возникающими насильственными подергиваниями мышц лица (мигание, высовывание языка), шеи, плечевого пояса, появлением резких, размашистых движений, непроизвольным произнесением слов или звуков (вокальные тики), сквернословия (копролалия).
Синдром PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) напоминает ревматическую хорею, развивается среди детей препубертатного возраста в связи с предшествовавшей БГСА-инфекцией, характерен вариабельностью клинических проявлений (обессивно-конвульсивные расстройства, двигательная реактивность, хореиформные гиперкинезы), высокой частотой выявления аллоантигенов лимфоцитов D8/17, а также регрессированием психоневрологической симптоматики под влиянием противострептококковой антибактериальной терапии.
Лечение
Тактика ведения больных с ОРЛ основана на принципах комплексного 3-этапного лечения, включающего стационарное лечение (1-й этап), долечивание в местном ревматологическом санатории (2-й этап) и диспансерное наблюдение в поликлинике (3-й этап) (см. ).
1-й этап
При легком течении назначают полупостельный (на 7–10 дней), а при более тяжелом — строгий постельный режим (на 15–20 дней). Расширение двигательной активности допускают при улучшении клинических и лабораторных показателей.
Этиотропное лечение включает обязательное применение препаратов пенициллинового ряда [феноксиметилпенициллин (Оспен♠), амоксициллин (Флемоксин солютаб♠) и др.]. При их непереносимости назначают антибиотики из групп цефалоспоринов или макролидов. Антибактериальную терапию проводят не менее 14 дней, в последующем переходят на введение пролонгированных форм пенициллина.
Антиревматическая терапия включает НПВП [диклофенак, индометацин, нимесулид (Нимулид♠) применяется в течение не менее 1–1,5 мес до ликвидации признаков активности процесса] и (по показаниям) глюкокортикоиды в среднем 1–1,5 мес с последующей отменой (преднизолон в течение 10–14 дней до получения клинического эффекта; затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5–7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей). Продолжительность применения хинолиновых производных составляет от нескольких месяцев до 1–2 лет и более в зависимости от течения заболевания.
Медикаментозная терапия ОРЛ у детей представлена в табл. 6.4.
| Вид терапии | Наименование и доза препарата | Показания к применению |
|---|---|---|
|
Антибактериальная |
Препараты пенициллинового ряда: феноксиметилпенициллин — 100 мг/кг в сут, амоксициллин — 0,1 г/кг в сут (Флемоксин солютаб♠ — 30 мг/кг в сут) |
Наличие тонзиллофарингита, обусловленного БГСА |
|
Антиревматическая |
НПВП: диклофенак — 2–3 мг/кг в сут, индометацин — 2–3 мг/кг в сут, нимесулид (Нимулид♠, суспензия) — 1,5 мг/кг в сут |
Низкая степень активности. Изолированный суставной синдром. |
|
Глюкокортикоиды: преднизолон — 0,7–0,8 мг/кг в сут (не более 1 мг/кг в сут) |
Высокая или умеренная степень активности. |
|
|
Хинолиновые производные (хлорохин, гидроксихлорохин) — 0,06–0,25 г/сут |
Затяжное течение |
|
|
Симптоматическая |
Диуретики: Сердечные гликозиды: |
Острая или хроническая сердечная недостаточность |
|
Другие препараты: аскорбиновая кислота и витамины группы В, антигистаминные средства, триметазидин (Предуктал♠), карнитин, поливитамины + прочие препараты (Вирум бьюти коэнзим Q10♠), антиаритмические, седативные средства и др. |
В зависимости от особенностей клинической картины и фазы заболевания |
Немаловажное значение в терапии ОРЛ имеют симптоматические методы лечения. При сердечной недостаточности используют диуретики, вазодилататоры, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, β-адреноблокаторы и сердечные гликозиды, применяемые в зависимости от наличия декомпенсированной или стабильной формы хронической сердечной недостаточности.
В терапии сердечной недостаточности важную роль отводят коррекции энергетических процессов в миокарде с использованием триметазидиа (Предуктала♠), левокарнитина, цитохрома С, коэнзима Q10♠, поливитаминов. При необходимости назначают антиаритмические препараты.
Наличие симптомов малой хореи требует применения препаратов, снижающих активность дофаминергических систем головного мозга — галоперидола, производных фенотиазина и др.
По показаниям проводят санацию хронических очагов инфекции. Тонзилэктомия может быть осуществлена через 2–2,5 мес. от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.
2-й этап
2-й этап предусматривает достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы. Продолжают начатую в стационаре терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют индивидуально подобранный комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (ЛФК, закаливающие процедуры).
3-й этап
3-й этап предусматривает диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими ревмокардит, направлен на профилактику рецидивов и прогрессирования заболевания. В течение первого года после поступления ребенка на учет наблюдение проводят ежемесячно, в последующем — ежеквартально.
Дальнейший контроль проводят 2 раза в год. Амбулаторное обследование включает необходимые лабораторные и инструментальные методы диагностики, консультации ЛОР-врача и стоматолога. Кроме того, назначают необходимые оздоровительные мероприятия, ЛФК. В период диспансерного наблюдения продолжают ранее начатую вторичную профилактику.
Профилактика
Выделяют первичную и вторичную профилактику ОРЛ. Основу первичной профилактики составляет комплекс мероприятий, направленных на укрепление здоровья детей и подростков, раннюю диагностику и адекватную терапию стрептококковой инфекции, вызванной БГСА (хронический тонзиллит, фарингит). Особое внимание следует уделять детям, проживающим в неблагоприятных социально-бытовых условиях, в семьях которых отмечены случаи ОРЛ или другие заболевания ревматического профиля, а также часто болеющим инфекцией верхних дыхательных путей и имеющим хронический тонзиллит.
Лечение острой и хронической БГСА-инфекции осуществляют с использованием амоксициллина или, при необходимости, других препаратов, упоминавшихся ранее при характеристике методов этиотропного лечения ОРЛ.
Вторичная профилактика ОРЛ основывается на введении следующих препаратов.
-
Бензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаина (Бициллин-5♠): школьникам и подросткам — 1 500 000 ЕД 1 раз в 3–4 нед, детям дошкольного возраста — 750 000 ЕД 1 раз в 2 нед.
-
Бензатина бензилпенициллин (Бициллин-1♠): детям дошкольного возраста — 600 000 ЕД 1 раз в 2 нед, детям школьного возраста — 1 200 000 ЕД 1 раз в мес.
-
Для вторичной профилактики ОРЛ рекомендуют введение бензатина бензилпенициллин (Экстенциллин♠): детям по 600 000–1 200 000 ЕД в зависимости от массы тела, подросткам и взрослым — 2 400 000 ЕД (1 раз в
3 нед).
Рациональной считают круглогодичную профилактику, начинающуюся уже в стационаре. Ее продолжительность определяют индивидуально. У детей, перенесших ОРЛ без вовлечения сердца (артрит, малая хорея), ее длительность составляет не менее 5 лет после последней атаки или до достижения 18-летнего возраста, а при наличии кардита без формирования порока сердца — не менее 10 лет или до возраста 25 лет (по принципу «что дольше»). Пациентам с пороком сердца, в том числе после хирургической его коррекции, вторичную профилактику проводят пожизненно.
Прогноз
Определяющее значение имеет характер сердечных нарушений (локализация, степень распространенности и выраженности патологического процесса, наличие клапанного повреждения). Диффузный миокардит, сопровождаемый сердечной декомпенсацией, оказывает неблагоприятное влияние на прогноз ОРЛ.
При своевременно начатом лечении прогноз (при отсутствии сформировавшегося порока сердца) относительно благоприятный. Хроническая ревматическая болезнь сердца, особенно при наличии пороков сердца, способных прогрессировать и приводить к стойкой сердечной декомпенсации, имеет неблагоприятное прогностическое значение.
Тестовые задания
-
Для кардита при ОРЛ наиболее характерны:
-
вальвулит митрального клапана;
-
частое вовлечение в процесс аортального клапана;
-
наличие кардита с другими проявлениями ОРЛ;
-
все вышеперечисленное.
-
-
Полиартрит при ОРЛ характеризуют:
-
симметричным олигоартритом (реже моноартритом);
-
«летучестью» суставного синдрома;
-
быстрой регрессией при назначении антиревматической терапии;
-
всем перечисленным выше.
-
-
Что из нижеперечисленного нехарактерно для малой хореи?
-
может протекать без других проявлений ОРЛ (кардит, полиартрит);
-
нередко имеет затяжной или рецидивирующий характер течения;
-
с одинаковой частотой выявляется во всех возрастных группах;
-
значительно чаще регистрируется у девочек.
-
-
У 12-летнего ребенка диагностирована ОРЛ (активность III степени, эндомиокардит, полиартрит). На фоне проводимой терапии через 1,5 мес отмечена положительная динамика, однако полной нормализации клинических и лабораторных показателей не произошло. В лечении данного больного необходимо использовать:
-
антибиотики;
-
НПВП;
-
глюкокортикоиды;
-
все вышеперечисленное.
-
-
Мальчик в возрасте 10 лет перенес ОРЛ с кардитом, без формирования порока сердца. В данном случае длительность проведения вторичной профилактики должна быть:
-
1 год;
-
3 года;
-
5–7 лет;
-
10 лет и более.
-
Ответы: 1 — a; 2 — d; 3 — c; 4 — d; 5 — d.
Литература
-
Кузьмина Н.Н., Щербакова М.Ю. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка). Кардиология и ревматология детского возраста // Практическое руководство по детским болезням. Т. III / под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой; под общ. ред. В.Ф. Коколиной, А.Г. Румянцева. М. : Медпрактика-М, 2004. С. 479–493.
-
Острая ревматическая лихорадка : национальное руководство по ревматологии / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 400–418.
-
Руководство по детской ревматологии / под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой, Г.А. Лыскиной. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011.
-
Rheumatic fever and rheumatic heart disease: report of a WHO Expert Consultation. Geneva, 29 October — 1 November, 2001 // WHO Technical Report Series. 2004. Vol. 923. P. 122.
-
van Toorn R., Weyers H.H., Schoeman J.F. Distinguishing PANDAS from Sydenham’s chorea: case report and review of the literature // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2004. Vol. 8, N 4. P. 211–216.
Скачать бесплатно Геппе Н.А., Подчерняева Н.С., Лыскина Г.А. — Практическое руководство по детской ревматологии pdf
Название: Практическое руководство по детской ревматологии
Автор: Геппе Н.А., Подчерняева Н.С., Лыскина Г.А.
Год издания: 2011
Размер: 17.84 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Практическое руководство «Практическое руководство по детской ревматологии» под ред., Геппе Н.А., и соавт., рассматривает общие вопросы диагностики ревматических заболеваний в педиатрии, изложены особенности клинической картины системных заболеваний соединительной ткани, ревматических болезней. Большое внимание уделено освещению заболеваний схожих по течению с ревматической патологией. Представлены вопросы дифференциальной диагностики, принципы фармакотерапии. Также руководство содержит описание патологических состояний, возникающих на фоне ревматической патологии. Для студентов-медиков, педиатров, ревматологов, кардиологов.
Эта книга удалена по требованию правообладателя
Также рекомендуем скачать
Название: Справочник врача-ревматолога.
Автор: Каратеев Д.Е., Лучихина Е.Л.
Год издания: 2021
Размер: 8.97 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: Книга «Справочник врача-ревматолога» — поликлинически ориентированное издание для врачей-ревматологов, содержащее информацию по основам диагностики и лечения ревматических заболеваний. Книга также буд… Скачать книгу бесплатно
Название: Боли в суставах. Дифференциальная диагностика
Автор: Филоненко С.П., Якушин С.С.
Год издания: 2010
Размер: 47.54 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: Книга «Боли в суставах. Дифференциальная диагностика» под ред., Филоненко С.П., и соавт., рассматривает алгоритмы дифференциальной диагностики болевого синдрома в практике ревматолога, терапевта, трав… Скачать книгу бесплатно
Название: Локальная инъекционная терапия при поражениях суставов и периартикулярных тканей
Автор: Тер-Вартаньян С.Х., Яременко О.Б., Худина В.С.
Год издания: 1997
Размер: 1.84 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: Практическое пособие «Локальная инъекционная терапия при поражениях суставов и периартикулярных тканей» под ред., Тер-Вартаньян С.Х., и соавт., рассматривает вопросы внутрисуставной терапии в практике… Скачать книгу бесплатно
Название: Клиника и иммунопатология ревматических болезней
Автор: Насонов Е.Л.
Год издания: 1994
Размер: 2.06 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: Практическое руководство «Клиника и иммунопатология ревматических болезней» под ред., Насонова Е.Л., рассматривает краткие сведенья об основных патологических состояниях в практике врача ревматолога. … Скачать книгу бесплатно
Название: Справочник по ревматологии
Автор: Насонова В.А.
Год издания: 1995
Размер: 2.62 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: Учебное пособие «Справочник по ревматологии» под ред., Насоновой В.А., рассматривает краткие сведенья о основных патологических состояниях в практике врача ревматолога. Изложены вопросы диагностики и … Скачать книгу бесплатно
Название: Васкулиты и васкулопатии
Автор: Насонов Е.Л.
Год издания: 1999
Размер: 4.8 МБ
Формат: djvu
Язык: Русский
Описание: В практическом руководстве «Васкулиты и васкулопатии» под ред., Насонова Е.Л., рассматриваются актуальные материалы о принципах классификации, патогенетических особенностях, этиологии, клинических про… Скачать книгу бесплатно
Название: Ревматология
Автор: Шостак Н.А.
Год издания: 2012
Размер: 24.2 МБ
Формат: djvu
Язык: Русский
Описание: В учебном руководстве «Ревматология» под ред., Шостак Н.А., рассмотрены вопросы характеризующие ревматические заболевания в практике практических докторов. Описаны заболеваемость, факторы риска, патом… Скачать книгу бесплатно
Название: Диффузные болезни соединительной ткани — системные ревматические заболевания.
Автор: Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Год издания: 2004
Размер: 197.81 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: В рассматриваемом руководстве для врачей «Диффузные болезни соединительной ткани» освещены системные ревматические заболевания (коллагенозы). Общая часть книги рассматривает основные патологические пр… Скачать книгу бесплатно
Название: Ревматология. Клинические рекомендации.
Автор: Насонов Е.Л.
Год издания: 2008
Размер: 27.21 МБ
Формат: pdf
Язык: Русский
Описание: В представленной книге рассмотрены клинические рекомендации для практикующих докторов по специальности «Ревматология», освещены не только наиболее распространенные заболевания ревматологического профи… Скачать книгу бесплатно
Название: Поражение слюнных желез при синдроме и болезни Шегрена. Диагноз. Дифференциальный диагноз.
Автор: Насонова В.А., Симонова М.В., Раденска С.Г.
Год издания: 2010
Размер: 12.67 МБ
Формат: djvu
Язык: Русский
Описание: В практических рекомендациях для докторов стоматологического профиля «Поражение слюнных желез при синдроме и болезни Шегрена» рассмотрены методы диагностики рассматриваемой патологии, стадии поражения… Скачать книгу бесплатно
Псориаз является распространенным хроническим рецидивирующим генетически детерминированным дерматозом мультифакториальной природы, характеризующимся гиперпролиферацией кератиноцитов и нарушением их дифференцировки, воспалительной реакцией в дерме, иммyнными нарyшениями и поражением кожи, ногтей, суставов и других органов [1].
Среди дерматологических больных 15–20% составляют лица с псориазом. Примерно у трети пациентов он проявляется в течение первых двух десятилетий жизни. Псориаз — один из наиболее распространенных хронических дерматозов детского возраста [2].
Частота встречаемости псориаза у детей составляет 0,5–2%, и по распространенности в детской популяции псориаз занимает второе место среди хронических дерматозов после атопического дерматита. Каждый год диагноз псориаза устанавливается в среднем у 20 тыс. детей младше 10 лет, при этом тенденция к увеличению заболеваемости в последние годы сохраняется [3].
Диагностика псориаза у детей остается трудной задачей из-за особенностей заболевания, так как клинические проявления в детской популяции могут различаться по локализации и морфологии в разных возрастных группах и отличаться от типичного клинического течения у взрослых [3].
Классические проявления псориаза — это эритематозные папулы, покрытые серебристыми чешуйками, которые сливаются в бляшки различной формы. Чаще всего поражается кожа локтей, коленей, паховой области, пупка, волосистой части головы [2] (рис. 1). При постановке диагноза псориаза огромное значение имеют следующие симптомы: признак «стеарина» (при отторжении одной чешуйки появляется белое пятно из-за сухости и ломкости покрова) и признак Аuspits (появление точечного кровотечения после соскабливания чешуйки слой за слоем из-за дермического папилломатоза).
Рис. 1. Наиболее частая локализация псориаза — кожа локтей. Здесь и далее в статье фото авторов
При постановке диагноза также используют феномен Кёбнера — появление псориатических бляшек в местах наибольшей механической травматизации кожи.
Поражаются при псориазе и ногтевые пластинки. В начальной фазе появляется ряд канавок, обычно небольших, или ямок, захватывающих весь ноготь. В дальнейшем развивается фаза онихолизиса, когда ноготь выпадает из-за подлежащего гиперкератоза, частичного или тотального [2].
У 50–70% детей, заболевших псориазом до 16-летнего возраста, семейный анамнез отягощен по данному заболеванию, в то время как среди пациентов, у которых псориаз был выявлен в более зрелом возрасте, наследственность отягощена по псориазу только в 30% случаев. Отмечаются два пика заболеваемости псориазом у детей: первый — в возрасте 6–7 лет, второй (наибольший) — в 14–17 лет [3].
Считается, что особенностью детского псориаза является более редкое развитие артропатий и склонность к экссудативным проявлениям [3].
Псориатический артрит (ПсА) представляет собой хроническое воспалительное заболевание периферических суставов, суставов позвоночника и энтезисов, которое встречается у трети больных псориазом [4]. Если у взрослых заболевание относится к группе серонегативных спондилоартропатий, то у детей ПсА — к ювенильному идиопатическому артриту (ЮИА) по классификации ILAR (Durban, 1998, 2001). Взрослые заболевают ПсА в 3–4-й декаде жизни, пик заболеваемости у детей падает на пубертатный период и старший дошкольный возраст [4].
Среди взрослых мужчин и женщин это заболевание встречается с одинаковой частотой. Девочки страдают ПсА в 2 раза чаще, чем мальчики. На долю ПсА у детей приходится от 4% до 9% всех ювенильных артритов, впрочем, распространенность его крайне вариабельна.
J.M. Gelfand и соавт. указывают, что частота ПсА в общей популяции США составляет 0,25%, а среди больных с псориазом достигает 11% [5], по данным B.J. Prakken и соавт. — 3–10% [6]. Согласно объединенному регистру США и Канады Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance, псориатический вариант ЮИА зарегистрирован у 5%, а по материалам немецкого регистра детей, получающих биологическую терапию, Biologicsin Paediatric Rheumatology, среди больных ЮИА доля пациентов с ПсА — 7,4% [7? 8].
По данным многоцентрового регистра Союза педиатров России, в РФ ПсА занимает 0,4% в общей структуре ЮИА [9], а по сведениям Московского регистра, среди пациентов с ЮИА 1,5% имеют псориатический вариант [10]. В Университетской детской клинической больнице Первого МГМУ им. И.М. Сеченова это заболевание встречалось с частотой 6% [4].
Наиболее часто диагноз ювенильного ПсА выставляют, используя Ванкуверовские диагностические критерии ПсА (1989).
Определенный ювенильный ПсА выявлется при наличии:
1) артрита и типичной псориатической сыпи;
2) артрита и не менее трех из следующих малых признаков:
• изменений ногтей (синдром «наперстка», онихолизис);
• псориаза у родственников 1-й или 2-й степени родства;
• псориазоподобной сыпи;
• дактилита.
Вероятный ювенильный ПсА определяется при наличии артрита и хотя бы двух из малых признаков [6].
Цель настоящего исследования: представить обзор литературных данных по клинике и течению ПсА у детей и сведения, полученные при обследовании пациентов с ПсА в Университетской детской клинической больнице Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовского Университета).
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Под нашим наблюдением в ревматологическом отделении Университетской детской клинической больнице Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в период с 1989 по 2019 г. находились 83 пациента ПсА в возрасте от 3 до 17 лет.
Статистическая обработка результатов исследования проводилась с описательными величинами (с использованием программ MS Excel, Statistica 6.0): при соответствии данных нормальному распределению значения количественных признаков представляли в виде М ± δ, где М — среднее значение количественного признака, δ — среднеквадратичное отклонение. Качественные переменные представлялись в виде числа наблюдений и доли от общего числа пациентов.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
Диагноз определенного ПсА был выставлен, согласно Ванкуверовским критериям, 59 (71%) пациентам, вероятного ПсА — 24 (29%). Практически у трети детей — 26 (31,3%) — наследственность отягощена по псориазу у родственников 1–2-й степени родства. Среди участников исследования преобладали пациентки — 50 (60,2%), что соответствует литературным данным, согласно которым данной патологией чаще страдают девочки [4].
Заболели в возрасте до 6,5 года 44 (53%) ребенка, что расходится с данными литературы о дебюте ПсА в пубертатный период [2]. Средний возраст начала заболевания составил 6,2 ± 0,5 года (минимальный — 4 месяца, максимальный — 15 лет); средняя длительность — 7,2 ± 0,3 года.
Считается, что у больных ПсА отсутствует четкая хронологическая зависимость между поражением кожи и суставов. Примерно у 75% пациентов поражение кожи предшествует развитию артрита, у 10–15% они возникают одновременно, однако еще в 10–15% случаев артрит развивается раньше псориаза [4, 6].
У 50% больных детей артрит предшествует появлению псориаза. Однако даже при наличии у ребенка симптомов псориаза врачи их нередко пропускают. В силу этого ювенильный ПсА часто расценивается как ЮИА, тем более что в большинстве случаев заболевание начинается с моно-, олигоартрита суставов кистей. У 40–80% детей процесс постепенно распространяется на другие суставы, хотя и в этом случае он может носить асимметричный характер [4, 6].
По нашим данным, у 24 (29%) больных заболевание началось с поражения кожи (поражение суставов у них развилось в среднем через 2,4 ± 0,3 года), а у 59 (71%) в дебюте наблюдался суставной синдром (поражение кожи присоединилось в среднем через 4,5 ± 0,8 года), причем в обеих группах наблюдались две пациентки, одна из которых страдала артритом без кожных изменений (псориаз присоединился через 7 лет), а другая — псориазом без артрита в течение 7 лет.
Наиболее часто у пациентов из группы с определенным псориазом отмечался бляшечный псориаз (рис. 2), он выявлен у 45 детей (76,3%) из 59, каплевидный псориаз был у 8 (13,5%), изолированный псориаз ногтей — у 3 (5,1%), псориаз ладоней и стоп — у 3 (5,1%). Псориаз волосистой части головы имел место у 23 (39%) участников. У 8 (13,5%) пациентов кожный синдром характеризовался незначительной инфильтрацией и скудным шелушением.
Рис. 2. Бляшечный (вульгарный) псориаз
У 18 (21,7%) детей из 83 наблюдалось сочетание поражения кожи с поражением ногтевых пластин. Псориатическая ониходистрофия выявлена у 19 (23%) человек (представлена онихолизисом, «масляным пятном» в области пальцев кистей и стоп), у 15 (18,1%) больных был симптом «наперстка».
ПсА может начинаться постепенно, исподволь (первые симптомы: повышенная утомляемость, миалгии, артралгии, энтезопатии, потеря массы тела). Приблизительно у трети детей в дебюте заболевания отмечаются приступообразная резкая болезненность, отек и скованность в суставах, выраженная в утренние часы [4, 6].
У подавляющего большинства (80%) больных ПсА чаще проявляется артритом дистальных, проксимальных межфаланговых суставов пальцев рук, коленных суставов,
реже — пястно- и плюснефаланговых, а также плечевых суставов [4, 6].
По нашим данным, в дебюте заболевания у 57 (68,7%) детей имел место олигоартикулярный, иногда асимметричный суставной синдром, причем процесс начинался с поражения голеностопных, коленных, проксимальных межфаланговых кистей и тазобедренных суставов, у 15 (18,1%) пациентов был симметричный ревматоидоподобный вариант и у 11 (13,2%) — псориатический спондилит.
Какие же суставы могут поражаться при ПсА? Считается, что любые, вплоть до височно-нижнечелюстных, но все же наиболее часто в процесс вовлекаются коленные, голеностопные, мелкие суставы кистей — 41%, 31,3%, 29% соответственно (табл.).
Таблица
Частота поражения суставов у детей с псориатическим артритом
Наиболее распространено деление ПсА на пять классических форм:
1) асимметричный олигоартрит;
2) артрит дистальных межфаланговых суставов;
3) симметричный ревматоидоподобный артрит;
4) мутилирующий артрит;
5) псориатический спондилит [4, 6].
Классификация очень условна, формы заболевания нестабильны и могут со временем переходить одна в другую.
В 70% случаев ПсА проявляется асимметричным моно-, олигоартритом. Для ПсА свойственно также вовлечение в дебюте болезни так называемых суставов-исключений (межфалангового сустава I пальца и проксимального межфалангового — V пальца кисти). Особенностью ПсА является поражение всех суставов одного пальца — аксиальный, или осевой, артрит (рис. 3). Нередко при этом наблюдается тендовагинит сухожилий сгибателей, и палец приобретает характерный сосискообразный вид. Кожа над пораженными суставами может приобретать синюшную или цианотично-багровую окраску [6].
Рис. 3. Осевой артрит. Сосискообразная деформация второго пальца стопы
Артрит дистальных межфаланговых суставов — это наиболее типичное проявление ПсА, поэтому оно и выделяется в особую форму (рис. 4). Но такой изолированный процесс встречается крайне редко. В основном он сочетается с поражениями периферических суставов. Считается, что при этой форме заболевания поражаются ногтевые пластины.
Рис. 4. Артрит дистальных межфаланговых суставов. Псориатическое поражение ногтевых пластин
У 5% пациентов с ПсА наблюдается симметричное ревматоидоподобное поражение пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей. В дебюте заболевания, когда еще отсутствует кожный синдром, этот вариант легко перепутать с серонегативным полиартикулярным вариантом ЮИА [4, 6].
Мутилирующий (обезображивающий) артрит является своеобразной формой ПсА и проявляется тяжелым деструктивным артритом дистальных отделов конечностей, преимущественно пальцев кистей и стоп (рис. 5). В результате остеолиза пальцы укорачиваются, развивается их характерная деформация [6].
Рис. 5. Мутилирующий артрит
У 40% пациентов с ПсА происходит вовлечение в процесс позвоночника (псориатический спондилит), причем чаще сочетающееся с артритом периферических суставов. Если же этот вариант протекает изолированно, то по своей тяжести он может сравниться с ювенильным спондилоартритом.
В разгар заболевания (через 5 лет от начала наблюдения) у 34 (41%) из 83 пациентов диагностировался симметричный ревматоидоподобный артрит, у 20 (24,1%) — асимметричный олигоартрит, у 20 (24,1%) — спондилоартрит с поражением периферических суставов (голеностопных, коленных, межфаланговых), у 9 (10,8%) — мутилирующий артрит.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Подводя итог, мы можем сказать, что клиническая картина псориатического артрита оказалась крайне вариабельной. Среди наших больных превалировали девочки. У обследованных детей отсутствовал второй пик заболеваемости, что отличается от данных других авторов.
Практически у трети детей кожные изменения предшествовали развитию артрита. В то же время, по литературным данным, кожный синдром предшествует суставному у 75% пациентов.
В дебюте заболевания у большинства пациентов преобладал асимметричный олигоартрит. В дальнейшем наблюдалась трансформация суставного синдрома с превалированием симметричного ревматоидоподобного артрита.
Поступила: 28.07.2020
Принята к публикации: 31.08.2020
Рекомендации
Клинические рекомендации по детской ревматологии
Рекомендации
Ассоциация детских ревматологов
10.06.2021
Рекомендации
Союз педиатров России
01.02.2018
Рекомендации
Союз педиатров России
03.04.2017
Рекомендации
Союз педиатров России
06.06.2016
Рекомендации
Союз педиатров России
04.02.2016
Рекомендации
Союз педиатров России
04.03.2016
Рекомендации
Союз педиатров России
03.03.2016
Новости
1 — 7 из 8
Начало | Пред. |
1
2
|
След. |
Конец
МЕДИЦИНСКИЙ КОНТЕНТ
Страница, которую вы собираетесь посмотреть, содержит медицинский контет. Пожалуйста, подтвердите, что вы
являетесь медицинским сотрудником.
МЕДИЦИНСКИЙ КОНТЕНТ
Эта страница содержит медицинский контент. Пожалуйста, подтвердите, что вы являетесь медицинским
сотрудником.
Войти
СТАТЬЯ ОТОЗВАНА: Особенности клиники и течения псориатического артрита у детей
Полный текст:
- Аннотация
- Об авторах
- Список литературы
Аннотация
СТАТЬЯ ОТОЗВАНА
Цель работы — представить обзор и сравнение литературных данных по ПсА со сведениями, полученными при проведении обследования. Было проведено обследование 24-х пациентов с ПсА. Были выявлены сроки формирования суставного и кожного синдромов при ПсА у детей, а также варианты дебюта и разгара заболевания. Дана краткая характеристика терапии ПсА. Полученные данные свидедельствуют о том, что течение ПсА у детей стало иным: изменилась структура дебюта и разгара заболевания, сроки формирования кожных и суставных синдромов, а также этой патологией стали чаще страдать дети раннего возраста.
Ключевые слова
Об авторах
С. Н. Чебышева
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Россия
к.м.н., доцент кафедры детских болезней
г. Москва
А. В. Мелешкина
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Россия
к.м.н., ассистент кафедры детских болезней
г. Москва
Е. С. Жолобова
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Россия
д.м.н., профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии, профессор кафедры детских болезней
г. Москва
Н. А. Геппе
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Россия
Наталья Анатольевна Геппе, д.м.н., заслуженный врач РФ, директор НОКЦ «Здоровый ребенок», профессор, заведующая кафедрой детских болезней
119435, г. Москва, ул. Б. Пироговская, д. 19
Телефон: 8 (499) 248–64–79
Список литературы
1. Бурдейный А.П. Псориатический артрит: ревматические болезни / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчук. М. Медицина. 1997. С. 314–324.
2. Бунчук Н.В. Псориатический артрит: ревматология. Национальное руководство / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М. ГЭОТАР-МЕДИА. 2008. С. 355–366.
3. Чебышева С.Н. Псориатический артрит: руководство по детской ревматологии / Под ред. Н.А. Геппе, Н.С. Подчерняевой, Г.А. Лыскиной. М. ГЭОТАР-МЕДИА. 2011. С. 285–299.
4. Бадокин В.В. Перспективы применения ингибиторов ФНО-α при псориазе и псориатическом артрите // Клин. фармакология. 2005; 1: 76–79.
5. Moll J.M., Wright V. Psoriatic arthritis // Semin. Arthritis Rheum. 1973; 3: 55–78.
6. Southwood T.R. Psoriatic arthritis // Textbook of pediatric rheumatology. Toronto: W.B. Saunders Company. 2002. Р. 345–354.
7. Чебышева С.Н. и др. Опыт использования инфликсимаба в лечении подростка с псориатическим артритом: cложный больной в практике педиатра-ревматолога / Под ред. Н.А. Геппе, Т.В. Рябовой. М.: Медицинское информационное агентство. 2008. С. 275–281.
8. Antony C. et al. Successful treatment of severe psoriatic arthritis with infliximab // Arthritis Rheum. 1999; 42: 371.
9. Чебышева С.Н. и др. Блокаторы фактора некроза опухолей-α при псориатическом артрите у детей // Врач. 2010; 1: 27–28.
Рецензия
Просмотров: 23