Практическое руководство по детским болезням гематология

Клинические рекомендации по разделу «Детская гематология»

Специальность
детский гематолог-онколог

Клинические рекомендации по разделу «Детская гематология»

Прикрепленные файлы:
ФКР по диагностике и лечению тромбоцитопатий у детей и подростков.pdf, ФКР по диагностике и лечению фолиеводефицитной анемии.pdf, ФКР по диагностике, профилактике и лечению синдрома лизиса опухоли.pdf, ФКР по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков.pdf, ФКР по лечению хронической РТПХ после ТГСК.pdf, ФКР по организации оптимально венозного доступа.pdf, ФКР принципы организации паллиативной помощи детям с и подросткам с гематологическими заболеваниями.pdf, ФКР по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни.pdf, ФКР по диагностике и лечению приобретенной апластической анемии.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с хроническим миелолейкозом.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с врожденными коагулопатиями.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с врожденной нейтропенией.pdf, ФКР по диагностике и лечению неонатальной полицитемии.pdf, ФКР для медицинского персонала по улучшению лечебного альянса.pdf, ФКР по анестезиологическому обеспечению малоинвазивных вмешательств.pdf, ФКР по диагностике и лечению иммунной тромбоцитопенической пурпуры.pdf, ФКР по диагностике и лечению миелодиспластического синдрома у детей и подростков.pdf, ФКР по диагностике и лечению неадекватной секреции АДГ.pdf, ФКР по диагностике и лечению ОЛЛ у детей и подростков.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов болезни Кастлемана.pdf, ФКР по диагностике и лечению пациентов с аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом.pdf, ФКР по диагностике и лечению острого промиелоцитарного лейкоза (1).pdf, ФКР по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфана.pdf, ФКР по диагностике и лечению анемии при хронической почечной недостаточности.pdf, ФКР по диагностике и лечению анемии хронических болезней.pdf, ФКР по диагностике и лечению анемии, обусловленной дефицитом В12.pdf, ФКР по диагностике и лечению гемолитической болезни новорожденных.pdf, ФКР по диагностике и лечению геморрагической болезни новорожденных.pdf, ФКР по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза.pdf, ФКР по диагностике и лечению гистиоцитоз из клеток Лангерганса.pdf, ФКР по диагностике и лечению железодефицитной анемии.pdf, ФКР по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз).pdf, ФКР по диагностике и лечению наследственного сфероцитоза.pdf, ФКР по диагностике и лечению неходжкинских лимфом.pdf, ФКР по диагностике и лечению острого миелоидного лейкоза.pdf, ФКР по диагностике и лечению ранней анемии недоношенных детей.pdf, ФКР по диагностике и лечению синдрома делеции 22-й хромосомы.pdf, ФКР по диагностике и лечению синдрома Фишера-Эванса.pdf, ФКР по диагностике и лечению синдрома Элерса-Данло.pdf, ФКР по диагностике и лечению хронической персистирующей боли в детской онкогематологии.pdf, ФКР по диагностике и лечению анемии при злокачественных новообразованиях.pdf,

Настоящее руководство подготовлено ведущими специалистами в области детской гематологии/онкологии – сотрудниками ГУ НИИ детской гематологии Минздрава РФ, кафедры гематологии/онкологии и иммунопатологии ФУВ и кафедры детской патанатомии Российского государственного медицинского университета, сотрудниками Российской детской клинической больницы Минздрава РФ и Московского областного онкологического диспансера.
Руководство предназначено для практической работы педиатров, детских гематологов и онкологов, для клинической подготовки студентов, интернов и ординаторов медицинских вузов. В нем представлены актуальные вопросы диагностики, клиники и лечения наиболее часто встречающихся заболеваний крови и онкологических заболеваний у детей, даны современные подходы к терапии, основанной на принципах доказательной медицины.

свернуть

Вы находитесь на новой версии портала Национальной Электронной Библиотеки. Если вы хотите воспользоваться старой версией,
перейдите по ссылке .

В лекции рассматриваются вопросы клинического значения анализа крови для врачей-педиатров. Приводится сравнительная характеристика автоматического и «ручного» методов исследования крови, расшифровка показателей автоматического подсчета, показателей нормы красной и белой крови . Рассматриваются вопросы морфологического состава крови, а также причины нарушений в клеточном составе крови, что имеет большое клиническое значение, а иногда является ведущим в диагностике и выборе тактики терапии многих заболеваний.

Кровь является внутренней средой организма, состоит из жидкой части плазмы и клеток крови. На составе крови отражаются все происходящие в организме физиологические и патологические процессы. С ранних времен было принято делить клетки крови по окраске: на красную кровь — эритроциты (по цвету гемоглобина) и белую кровь — лейкоциты.

На сегодняшний день все больше лабораторий выполняют клинический анализ крови на автоматических анализаторах, что повышает точность подсчета, но не отменяет необходимости в данных, полученных вручную с помощью светооптической микроскопии. Сопоставление результатов этих двух методов вместе с используемыми референтными значениями показателей представлено в таблице 1 [8].

Таблица 1

Сравнение показателей крови, полученных при автоматическом и «ручном» методах анализа

Автоматический подсчет	Единицы измерения	Границы нормы	Ручной подсчет
HBG	г/л	120-160	Гемоглобин
RBC	х10.12/л	3,9-5,0	Эритроциты
HCT	%	36-48	Гематокрит
MCV (средний объем эритроцита)	мкм3=фемтолитр	80-95	Сферический индекс (3,2-3,4)
MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците)	пикограмм	27-31	Цветовой показатель
MCHC (средняя концентрация гемоглобина в эритроците)	г/дл или г%	32-37	(о,85-1,05)
RDV (ширина распределения эритроцитов по объему)	Ширина гистограммы	11,5-14,5	Нет аналога
PLT	х10.9/л	150-400	Тромбоциты
WBC	х10.9/л	4,5-11	Лейкоциты
Neu	х10.9/л /%	1,8-5,5/47-72%	Нейтрофилы
Lym	х19.9/л /%	1,2-3,0/19-37%	Лимфоциты
Mon	х10.9/л /%	0,1-0,9/3-11%	Моноциты
Eos	х10.9/л /%	0,02-0,3/0,5-5%	Эозинофилы
Bas	х10.9/л /%	0-0,07/0-1%	Базофилы

Гематологические анализаторы позволяют не только автоматизировать процесс подсчета клеток крови, улучшить качество и точность измерений, но и получить дополнительные, высокоинформативные характеристики клеток крови. Однако при анализе гемограммы следует учитывать возможные причины ложных результатов. Большинство автоматических счетчиков не определяют молодые формы лейкоцитов, нормобласты и ретикулоциты. Часто происходит завышение числа тромбоцитов при тромбоцитопениях за счет того, что анализатор определят микроциты и обломки эритроцитов как тромбоциты. Лейкоцитоз, гиперлипидемия могут завышать показатель гемоглобина и эритроцитов [9].

Показатели красной крови

Эритроцит (обозначение RBS на анализаторе — red blood cells) подсчитывается в млн или х10.12/л. Это красные кровяные тельца, основная масса клеток крови.

Повышение содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови обозначается как эритроцитоз. Об эритроцитозе говорят при следующих показателях крови: эритроциты выше 5,7х10.12/л у мальчиков и 5,2 х10.12/л у девочек, гемоглобин выше 177 и 172 г/л и при гематокрите выше 52 и 48% соответственно [3]. Выделяют семейный доброкачественный эритроцитоз у лиц определенной национальности (Чувашия, Мордовия и др.). Абсолютным первичным эритроцитозом называется также истинная полицитемия или болезнь Вакеза — миелопролиферативное заболевание, относящееся к группе хронических лейкозов, у детей практически не встречается.

Термином «вторичные» эритроцитозы обозначается увеличение показателей красной крови, обусловленное реактивным раздражением эритропоэза. Устранение причины эритроцитоза обеспечивает его полную ликвидацию. Вторичные эритроцитозы делятся на относительные и абсолютные [2].

При относительных вторичных эритроцитозах уменьшен объем циркулирующей плазмы, и эритроцитоз является следствием относительного преобладания эритроцитов в единице объема крови, что имеет место в норме у новорожденных, при обезвоживании, сгущении крови у рабочих горячих цехов, при упорной рвоте, диарее, нарастании массивных отеков, ожогах.

В происхождении абсолютных вторичных эритроцитозов играет роль повышенная продукция эритропоэтина клетками юкстагломерулярного аппарата почек. Происходит мобилизация стволовых клеток в направлении эритропоэза. Стимулятором эритропоэза является гипоксия, которая отмечается при различных хронических заболеваниях легких, некоторых пороках сердца (тетрада Фалло, стеноз или атрезия легочной артерии), высотной болезни, отравлении анилиновыми красителями, окисью углерода, фосфором, кобальтом. Некоторые злокачественные опухоли приобретают способность вырабатывать эритропоэтины (гипернефроидный рак, доброкачественные опухоли почек, опухоли желез внутренней секреции), отсюда так называемые паранеопластические эритроцитозы [2].

При подсчете эритроцитов оцениваются:

1.Величина эритроцита: cредний диаметр эритроцита в норме 7,2-7,9 мкм. Отклонение от нормы — анизоцитоз:

· микроцитоз — менее 7,0 мкн, может быть при анемии Минковского-Шоффара, железодефицитной анемии (ЖДА), нарушении синтеза гемоглобина.

· макроцитоз и мегалобластоз — более 8 мкн, при витамин-дефицитных анемиях, миелодиспластических синдромах, может быть в норме у новорожденных.

2. Форма эритроцита — пойкилоцитоз, обозначается значком «+»

Варианты: акантоцит, мишеневидный кодоцит, серповидный эритроцит дрепаноцит, овалоцит, сфероцит и др. [1].

3. Окраска эритроцита:

· гипохромное окрашивание при нарушениях синтеза гемоглобина — ЖДА, гемоглобинопатии, анемия хронического заболевания;

· диморфное окрашивание, то есть популяция эритроцитов состоит из 2 видов клеток — при миелодисплатическом синдроме (МДС);

· полихроматофильное окрашивание — в плазме эритроцита содержатся остатки нуклеотидов, вследствие чего добавляется синий цвет — при гемолитической болезни новорожденных (ГБН), при гиперрегенераторных состояниях без достаточной гемоглобинизации эритроцита.

4. В эритроцитах могут быть включения: базофильная зернистость, кольца Кэбота, тельца Гейнца, Хауэлла-Жолли — при токсическом воздействии (алкоголь, лекарства), при дизэритропоэзе [1].

Эритроцитарные индексы:

— средний диаметр эритроцита: в норме 7,2-7,9 мкм;

— средний объем эритроцита (МСV на анализаторе — mean corpuscular volume): в норме 80-95 мкм3 (фл).

Формула расчета: MCV = НСТ (гематокрит)(%) х 1000 : RBS (в млн)

— средняя толщина эритроцита 1,9-2,1 мкм;

— индекс сферичности 3,4-3,9;

— ширина распределения эритроцитов по объему (RDW на анализаторе — red cell distribution width) в норме 11,5-14,5%, показатель анизоцитоза, пойкилоцитоза;

— графическое изображение распределения эритроцитов по величине — кривая Прайс-Джонса [5].

Насыщенность эритроцитов гемоглобином оценивается по следующим показателям:

— среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН на анализаторе — mean corpuscular hemoglobin) в норме 27-31 пг.

Формула расчета: МСН = HGB (гемоглобин)(г/л) : RBS (в млн)

— средняя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС на анализаторе — mean corpuscular haemoglobin concentration) в норме 32-37 г/дл.

Формула расчета: HGB (г/л) х 10 : НТС(%)

— ЦП (цветной показатель) в норме 0,82-1,1.

Формула расчета: ЦП = HGB (г/л) х 0,03 : RBS (в млн)

Гематокрит (НТС на анализаторе — hematocrit) в норме 36-48%, дает представление о соотношении количества эритроцитов к плазме, повышение при сгущении крови.

Для оценки регенераторной способности эритропоэза определяется количество ретикулоцитов (Rt) — это клетки созревания эритроцита после потери ядра оксифильным нормоцитом, стадия перед зрелым эритроцитом. Он не содержит ядра, в цитоплазме присутствуют фрагменты рибосом, митохондрий и других органелл. В норме Rt составляют 0,7-1,0%, или 24000-65000 в 1 мкл. В зависимости от уровня ретикулоцитов анемии могут быть гипо-, нормо- и гиперрегенераторными. У детей первых дней жизни в периферической крови в норме могут быть оксифильные нормоциты, повышено количество Rt, однако к концу первого месяца их количество уменьшается до стабильных величин.

Состояния, сопровождающиеся снижением гемоглобина и эритроцитов, называются анемиями. Степень анемии определяется по уровню Нв: от 110до 90 г/л — легкая степень, от 89 до 70 г/л — средняя степень, ниже 69 г/л — тяжелая степень анемии [6].

Для оценки характера анемии используются следующие показатели:

— осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ).

Максимальная ОРЭ — эта та концентрация раствора NaCl, при которой разрушаются все эритроциты, минимальная ОРЭ — это та концентрация, при которой начинается разрушение первых эритроцитов.

В норме у детей и взрослых: min ОРЭ 0,44-0,48%, maх ОРЭ 0,28-0,36%,

у новорожденных: min ОРЭ 0,48-0,52%, maх ОРЭ 0,24-0,30%.

Снижение ОРЭ происходит при врожденных и приобретенных анемиях, когда разрушение эритроцитов происходит при более высоких концентрациях раствора NaCl [6].

— проба Кумбса — иммунологическая реакция, отражающая наличие в крови антител против эритроцитов. Прямая проба Кумбса выявляет антитела, фиксированные на эритроцитах — положительная при аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА), непрямая проба Кумбса выявляет антиэритроцитарные антитела, свободно циркулирующие в плазме.

— показатели, характеризующие обмен железа в организме: уровень сывороточного железа, общая железо связывающая способность (ОЖСС), насыщение трансферрина железом, уровень сывороточного трансферрина и ферритина [1].

Гемоглобин (HGB на анализаторе — hemoglobin), в г/л- основной компонент эритроцитов. Он относится к хромопротеинам и имеет в своем составе железосодержащую группу (гем) и белок (глобин).

Гем — комплексное соединение железа и протопорфирина IХ. Одна из связей железа используется для соединения с глобином, другая — с кислородом. Гем одинаков для всех видов гемоглобина животных и человека.

Глобин — тетрамер, состоящий из двух пар полипептидных цепей, различие аминокислотного состава которых определяет гетерогенность молекулы гемоглобина человека. Основной компонент гемоглобина человека — НbA (95-98% гемоглобина) — состоит из 2a- и 2b-цепей, другие виды нормального гемоглобина — HbA2 (2-2,5%) и HbF (0,1-2%) имеют общую с HbA a-пептидную цепь, но отличаются структурой второй полипептидной цепи. В целом молекула гемоглобина содержит 574 аминокислоты. Каждая полипептидная цепь глобина соединена с гемом (на 1 глобин приходится 4 гема). У плода функционирует Нв F, у новорожденного в крови 80% НвF и 20% НвА, ко 2-3 месяцу жизни до 95% — НвА [6].

Таблица 2

Показатели красной крови у детей и подростков: средние величины и нижний предел нормы

Возраст	Гемогло-бин HGB г/л (М и -2δ)	Эритроци-ты RBS х10¹²/л (М и -2δ)	Гемато-крит НСТ % (М и -2δ)	Ретику- лоциты Rt ‰	MCV фл (М и -2δ)	MCH пг (М и — 2δ)	MCHC % (М и -2δ)
1-3 дня	185 (145)	5,3 (4,0)	56 (45)	10-50	108 (95)	34 (31)	33 (29)
1 неделя	175 (135)	5,1 (3,9)	54 (42)	0-5	107 (88)	34 (28)	33(28)
2 неделя	165 (125)	4,9 (3,6)	51 (39)	1,5-15	105 (86)	34 (28)	33 (28)
1 месяц	140 (100)	4,2 (3,0)	43 (31)	4,5-14	104 (85)	34 (28)	33 (28)
2 мес	115 (90)	3,8 (2,7)	35 (28)	4,5-21	96 (77)	30 (26)	33 (29)
3-6 мес.	115 (95)	3,8 (3,1)	35 (29)	2,5-9	91 (74)	30 (25)	33 (30)
0,5-2 года	120 (105)	4,5 (3,7)	36 (33)	2-10	78 (70)	27 (23)	33 (30)
2-6 лет	125 (115)	4,6 (3,9)	37 (34)	2-7	81 (75)	27 (24)	34 (31)
6-12 лет	135 (115)	4,6 (4,0)	40 (35)	2-3	86 (77)	29 (25)	34 (31)
12-18 лет (м)	145 (130)	4,9 (4,5)	43 (37)	2-12	88 (78)	30 (25)	34 (31)
12-18 лет (д)	140 (120)	4,6 (4,1)	41 (36)	2-12	90 (78)	30 (25)	34 (31)

Реакция оседания эритроцитов или, как правильнее ее называть, скорость оседания эритроцитов (СОЭ мм/ч) — это осаждение эритроцитов на дне сосуда при сохранении крови в несвертываемом состоянии. Скорость оседания эритроцитов — неспецифическая реакция, зависит от многих физических и химических свойств крови, является неспецифическим показателем активности воспалительного процесса. В норме у новорожденных — 1-3 мм/ч, старше года — 3-13 мм/ч, подростки-мальчики и взрослые мужчины — 2-15 мм/ч, подростки-девочки и взрослые женщины — 2-20 мм/ч.

Факторы, повышающие уровень СОЭ:

— фибриноген, острофазные белки крови и иммуноглобулины; избыточная инсоляция, вакцинация, беременность, опухолевые процессы, болезни соединительной ткани, алкалоз, прием лекарственных препаратов (НПВС, стероидных гормонов); снижение количества эритроцитов при анемиях (формула Пирогова: СОЭ= 42-(7,5 х RBS млн).

Факторы, понижающие СОЭ:

— высокий уровень альбуминов (у новорожденных физиологически повышен уровень альбуминов, физиологически низкий фибриноген и холестерин, поэтому низкая скорость оседания эритроцитов), желчные пигменты (при гепатитах), эритроцитоз, сгущение крови при патологических потерях, прием лекарственных средств (некоторые диуретики, снотворные средства), ацидоз [4].

Показатели белой крови

Лейкоциты (WDC по анализатору) подсчитываются в х10.9/л. Это бесцветные форменные элементы крови человека, которые поддерживают кровяной и тканевой барьер против микробной, вирусной и паразитарной инфекции, обеспечивают тканевой гомеостаз и регенерацию тканей. Лейкоциты, содержащие специфическую зернистость в цитоплазме, называются гранулоцитами (по отношению этой зернистости к окраске делятся на нейтрофилы, эозинофилы, базофилы), не содержащие зернистости лейкоциты — агранулоциты (моноциты и лимфоциты). Диапазон колебаний нормального числа лейкоцитов широк, у детей зависит от возраста (таблица 3). Так, за последние 15-20 лет гематологи всех стран стали отмечать, что у совершенно здоровых людей констатируются более низкие цифры лейкоцитов при отсутствии лучевых и других воздействий. И.А. Кассирский рекомендовал в повседневной практике для подростков и взрослых людей цифры лейкоцитов ниже 4,0 х 10.9/л рассматривать как лейкопению, а выше 9,0 х 10.9/л — как лейкоцитоз [2].

Лейкоцитарная формула — это процентное соотношение в крови отдельных видов лейкоцитов. В лейкоцитарной формуле при рождении преобладают нейтрофилы (около 60-65%), может быть сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Примерно к 5 дню происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов — первый перекрест, с последующим нарастанием лимфоцитов, уже к концу первого месяца их число увеличивается до 50-60%. Примерно к 5 годам происходит второй перекрест в лейкоформуле, выравнивание числа нейтрофилов и лимфоцитов. В последующем происходит нарастание нейтрофилов и уменьшение лимфоцитов и лейкоформула приобретает картину взрослого человека.

Гранулоцитарные лейкоциты

Нейтрофилы (neu по анализатору), норма вариабельна и зависит от возраста ребенка (таблица 3). Это наиболее многочисленная разновидность гранулоцитарных лейкоцитов [10]. В зависимости от степени зрелости и формы ядра в периферической крови выделяют: палочкоядерные — юные, функционально незрелые нейтрофилы, имеющие палочкообразное сплошное ядро и не имеющие характерной для зрелых нейтрофилов сегментации ядра (их в норме 1-5%) и сегментоядерные (зрелые) нейтрофилы [8]. Более молодые клетки нейтрофильного ряда — юные (метамиелоциты), миелоциты, промиелоциты — появляются в периферической крови в случае патологии и являются свидетельством нарастания интенсивности нейтрофильного гранулоцитопоэза. В крови часть гранулоцитов циркулирует, а часть — оседает у сосудистой стенки малых вен и капилляров, образуя пристеночный нециркулирующий резерв.

Нейтрофилы способны к активному амебоидному движению, экстравазации (эмиграции за пределы кровеносных сосудов), хемотаксису (преимущественному движению в направлении мест воспаления или повреждения тканей), фагоцитозу (являются микрофагами — способны поглощать лишь относительно небольшие чужеродные частицы или клетки). После фагоцитирования чужеродных частиц нейтрофилы обычно погибают, высвобождая большое количество биологически активных веществ, повреждающих бактерии и грибки, усиливающих воспаление и хемотаксис иммунных клеток в очаг. Нейтрофилы играют очень важную роль в защите организма от бактериальных и грибковых инфекций, и сравнительно меньшую — в защите от вирусных инфекций. В противоопухолевой или антигельминтной защите нейтрофилы практически не играют роли.

Повышение процента нейтрофилов в лейкоцитарной формуле называется относительным нейтрофилезом, или относительным нейтрофильным лейкоцитозом. Повышение абсолютного числа нейтрофилов в крови называется абсолютным нейтрофилезом. Снижение процента нейтрофилов в крови называется относительной нейтропенией. Снижение абсолютного числа нейтрофилов в крови обозначается как абсолютная нейтропения.

Пример расчета абсолютного числа нейтрофилов:

Л = 5х10.9/л, п/я нейтрофилы = 2%, с/я нейтрофилы = 40%,

абсолютное число нейтрофилов= (40+2) х 5 : 100=2,2х10.9/л

Причины повышения уровня нейтрофилов (нейтрофилез, нейтрофилия):

· инфекции, вызванные бактериями, грибами, простейшими, риккетсиями, спирохетами;

· воспалительные процессы (ревматизм, ревматоидный артрит, перитонит);

· перераспределительный нейтрофилез — временное увеличение объема циркулирующих нейтрофилов за счет воздействия ряда факторов, приводящих к спазму сосудов и выбросу в кровоток краевого нециркулирующего пула нейтрофилов: активация симпатической системы, стрессовые состояния, мышечная работа, физиотерапевтические процедуры, физическое напряжение, воздействие жары, холода, боли;

· прием некоторых лекарственных препаратов, например, кортикостероидов, препаратов наперстянки, гепарина;

Нейтропенией считается снижение абсолютного числа нейтрофилов менее 1500/мкл (1,5х10.9/л) у детей старше года и менее 1000/мкл у детей младше года. По степеням тяжести нейтропения делится: легкая 1000-1500 /мкл, средняя 500-1000/мкл, тяжелая менее 500/мкл — это агранулоцитоз [7].

Причины понижения уровня нейтрофилов (нейтропении):

— врожденные нейтропении в сочетании с врожденными иммунодефицитами и множественными хромосомными аномалиями;

— приобретенные нейтропении:

1) первичные, связанные со снижением продукции нейтрофилов при болезнях крови: гипо- и апластические анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лимфопролиферативные заболевания;

2) вторичные, сопровождающие заболевания, в процессе которых происходит разрушение и повышенное потребление нейтрофилов:

· при инфекциях, вызванных бактериями (брюшной тиф и паратифы, бруцеллез), вирусами (грипп, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит, краснуха), простейшими (малярия), риккетсиями (сыпной тиф); при сепсисе нейтропения свидетельствует об истощении костномозгового гранулоцитарного резерва;

· при гиперспленизме;

· иммунные формы, в том числе и лекарственные (левомицетин, противотуберкулезные препараты, хинолоны, нитрофураны),

· под воздействием цитостатиков, облучения [11].

Базофилы (bas по анализатору) в норме 0-1%. Базофилы могут синтезировать и накапливать в гранулах биологически активные вещества, очищая от них ткани, а затем секретировать их. Базофильные гранулоциты способны к фагоцитозу, миграции из кровеносного русла в ткани и передвижению в них. Так, в местах локализации гельминтов (в кишечнике) или клещей (в коже) наблюдается инфильтрация тканей базофилами, способствующими уничтожению и изгнанию этих паразитов. Базофилией считается увеличение абсолютного числа базофилов более 0,05х10.9/л. Небольшое увеличение количества базофилов м.б. при аллергических реакциях, глистных и паразитарных заболеваниях, высокая базофилия наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях.

Эозинофилы (eos по анализатору) в норме 1-5 % или 0,15-0,25х 10.9/л. Эозинофилы накапливаются в тканях, которые контактируют с внешней средой (легкие, желудочно-кишечный тракт, кожа, урогенитальный тракт), формируя тканевый барьер против паразитарной инфекции. В этих тканях их количество в 100-300 раз превышает содержание в крови. Функция эозинофилов: защита организма от паразитарной инфекции (шистосомы, трихинеллы, гельминты, аскариды и др.); инактивация биологически активные соединений, образующихся при аллергических реакциях; фагоцитарная и бактерицидная активность [8]. Эозинопения (менее 1% эозинофилов) встречается при затяжных тяжелых гнойных процессах. Увеличение эозинофилов более 5% или 0,4х10.9/л — эозинофилия. Умеренная эозинофилия (до 20%) может быть при аллергическом заболевании, при паразирарной и протозойной инфекции. Высокая эозинофилия (до 60-90%) типична для токсокороза.

Причины повышения уровня эозинофилов (эозинофилия) :

· аллергическая сенсибилизация организма (бронхиальная астма, поллинозы, атопический дерматит, экзема), лекарственная аллергия;

· паразитарные — глистные и протозойные инвазии (лямблиоз, эхинококкоз, аскаридоз, трихинеллез, стронгилоидоз, описторхоз, токсокароз и.т.д.);

· острый период инфекционных заболеваний (скарлатина, ветряная оспа, туберкулез, инфекционный мононуклеоз, гонорея);

· злокачественные опухоли (особенно метастазирующие и с некрозом);

· лимфо- и миелопролиферативные заболевания;

· воспалительные процессы соединительной ткани (узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системная склеродермия);

Агранулоцитарные лейкоциты

Моноциты (mon по анализатору) в норме 3-11%. Это крупная клетка, способная к быстрой миграции в ткани и рециркуляции, то есть к возврату из тканей в кровоток [8]. Функции моноцитов — макрофагов (система фагоцитирующих мононуклеаров): фагоцитарная защита организма против микробной инфекции, токсический эффект метаболитов макрофагов на паразитов в организме человека, участие в иммунном ответе организма и воспалении, регенерация тканей и противоопухолевая защита, регуляция гемопоэза, фагоцитоз старых и поврежденных клеток крови, регуляция продукции острофазных белков печенью. В тканях моноциты дифференцируются в тканевые макрофаги. Макрофаги человека секретируют в кровь и тканевую жидкость более 100 биологически активных веществ.

Под моноцитозом понимают увеличение их количества более 12% или 0,8х10.9/л. Встречается при некоторых бактериальных инфекциях (туберкулез, сифилис, и др.), при иммунокомплексных и миелопролиферативных заболеваниях, при агранулоцитозе (моноциты берут на себя фагоцитарную функцию нейтрофилов), после спленэктомии. Существуют определенные заболевания, связанные с дефектом гранул моноцитов: кожно-слизистый кандидоз, гранулематоз, болезни накопления.

Лимфоциты (lim по анализатору) в норме 20 — 40% от всего числа лейкоцитов, у детей значительно разняться по возрасту (таблица 3). Разные субпопуляции лимфоцитов выполняют различные функции: обеспечивают эффективный клеточный иммунитет (в том числе отторжение трансплантата, уничтожение опухолевых клеток) и гуморальный ответ (в виде синтеза антител к чужеродным белкам — иммуноглобулинов различных классов). Лимфоциты посредством выделения белковых регуляторов — цитокинов участвуют в регуляции иммунного ответа и координации работы всей иммунной системы в целом, эти клетки связаны с обеспечением иммунологической памяти (способности организма к ускоренному и усиленному иммунному ответу при повторной встрече с чужеродным агентом) [2].

Причины повышения уровня лимфоцитов (лимфоцитоз):

· вирусные заболевания: ОРВИ, инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит, ЦМВИ, коклюш, герпес, краснуха, ВИЧ-инфекция;

· заболевания системы крови: ОЛЛ, лимфосаркома;

· иммунокомплексные заболевания: болезнь Крона, васкулиты

Причины понижения уровня лимфоцитов (лимфопения):

· милиарный туберкулез;

· лимфогранулематоз или болезни Ходжкина;

· системная красная волчанка;

· апластическая анемия;

· иммунодефициты (с недостаточностью Т-клеток), в том числе СПИД;

· прием цитостатиков, глюкокортикоидов.

Таблица 3

Показатели белой крови у детей и подростков

Возраст	Лейкоциты	Нейтрофилы	Лимфоциты	Моноциты	Эозинофилы
0	109/л	±2б	109/л	±2б	%	109/л	±2б	%	109/л	%	109/л	%
12 час	18,1	9-30	11	6-26	61	5,5	2-11	31	1,1	6	0,4	2
24 часа	22,8	13-38	15	6-28	68	5,5	2-11	24	1,2	5	0,5	2
1 неделя	18,9	9-34	11	5-21	61	5,8	2-11,5	31	1,1	6	0,5	2
2 неделя	12,2	5-21	5	1,5-10	45	5	2-17	41	1,1	9	0,5	4
1 месяц	11,4	5-20	4,5	1-9,5	40	5,5	2-17	48	0,7	9	0,4	3
6 мес	10,8	5-19	3,8	1-9	35	6	2,5-16	56	0,6	7	0,3	3
1 год	11,9	6-17	3,8	1-8,5	32	7,3	4-13,5	61	0,6	5	0,3	3
2 года	11,4	6017	3,5	1-8,5	31	7	4-10,5	61	0,6	5	0,3	3
4 года	10,6	6-17	3,5	1,5-8,5	33	6,3	3-9,5	59	0,5	5	0,3	3
6 лет	9,1	5,5-15,5	3,8	1,5-8,5	42	4,5	2-8	50	0,5	5	0,3	3
8 лет	8,5	5-14,5	4,3	1,5-8	51	3,5	1,5-7	42	0,4	5	0,2	3
10 лет	8,3	4,5-13,5	4,4	1,5-8	53	3,3	1,5-6,8	39	0,4	4	0,2	2
16 лет	8,1	4,5-13,5	4,4	1,8-8	54	3,1	1,5-6,5	38	0,4	4	0,2	2
21 год	7,8	4,5-13	4,4	1,8-8	57	2,8	1,2-5,2	35	0,4	5	0,2	3

Тромбоциты (Plt по анализатору), единицы измерения в тысячах или x10.9 /л, норма 150-400х109/л [4]. Мелкие безъядерные клетки, овальной или круглой формы; их диаметр 2-4 мкм. Предшественником тромбоцитов являются мегакариоцит. В кровеносных сосудах тромбоциты могут располагаться у стенок и в кровотоке. Тромбоциты обладают способностями к агрегации, адгезии, дегрануляции, ретракции сгустка. На своей поверхности они могут переносить факторы свертывания, антикоагулянты, биологически активные вещества, циркулирующие иммунные комплексы. Количество тромбоцитов изменяется в зависимости от времени суток, а также в течение года. Физиологическое снижение уровня тромбоцитов отмечается во время менструации и в период беременности, а повышение — после физической нагрузки.

Повышение уровня тромбоцитов (тромбоцитоз — более 400×109 /л):

1. Функциональные (реактивные) тромбоцитозы — временные, вызваные активацией гемопоэза:

· состояние после спленэктомии;

· воспалительные процессы (ревматоидный артрит, остеомиелит, туберкулез);

· анемии разного генеза (постгеморрагическая, вит. В12 и железодефицитная, гемолитическая);

· состояния после хирургического вмешательства, переломов;

· физическое перенапряжение;

· лекарственные (фолиевая кислота, кортикостероиды)

2. Опухолевые тромбоцитозы:

· миелопролиферативные заболевания (миелолейкозы);

· эритремия.

Понижение уровня тромбоцитов (тромбоцитопения — менее 100×109 /л):

1. Врожденные тромбоцитопении:

· синдром Вискотта — Олдрича, синдром Бернара — Сулье (синдром гигантских тромбоцитов);

2. Приобретенные тромбоцитопении:

· иммунная (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура;

· лекарственная тромбоцитопения (гепарин, цитостатики, финлепсин, аспирин, бруфен, фуросемид),

· при системной красной волчанке;

· тромбоцитопения, ассоциированная с инфекцией (вирусные и бактериальные инфекции, риккетсиоз, малярия, токсоплазмоз);

· при апластической анемии и опухолевых заболеваниях крови;

· при гиперспленизме, массивных гемотрансфузиях, экстракорпоральном кровообращении;

· при ДВС-синдром (повышенное потребление);

· в периоде новорожденности (недоношенность, гемолитическая болезнь новорожденных);

· при ВПС «синего» типа, застойной сердечной недостаточности;

· при синдроме Фишера-Эванса (приобретенная АИГА в сочетании с аутоиммунной тромбоцитопенией).

«Критической» цифрой содержания тромбоцитов, ниже которой можно ожидать появления геморрагий, по предложению Франка, принято считать 30х10.9/л, хотя выраженность кровоточивости не всегда коррелирует с цифрами тромбоцитов [7].

Тромбоцитарные индексы:

Средний объем тромбоцитов (MPV по анализатору). «Молодые» кровяные пластинки имеют больший объем, поэтому при ускорении тромбоцитопоэза средний объем тромбоцитов возрастает. Норма: 7,0 — 11,0 фл.

Ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW по анализатору)
Количественно отражает гетерогенность популяции по размерам (степень анизоцитоза тромбоцитов). Изменяется этот показатель при миелопролиферативных заболеваниях. Норма: 15,0 — 17,0 %.

Тромбокрит является параметром, который отражает долю объема цельной крови, занимаемую тромбоцитами.

Таким образомФ, анализ морфологического состава крови имеет большое клиническое значение, а иногда является ведущим в диагностике и выборе тактики терапии многих заболеваний. Важнейшим звеном в таком анализе является интегральная оценка всех показателей крови и обязательное соотношение имеющихся в крови изменений с анамнезом и клиническими проявлениями болезни [8].

А.В. Галеева, Э.А. Гайнуллина

Казанская государственная медицинская академия

Галеева Асия Вакивовна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии и перинатологии

Литература:

1. Андерсон Ш. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. 608 с.

2. Воробьев А.И. Руководство по гематологии. М.: 2002. 300 с.

3. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста.М.:МЕДПРЕСС, 2001. 399с.

4.Литвинов А.В.Норма в медицинской практике.-М.:МЕДПРЕСС,2004.-143 с.

5. Лифшиц В.М. Медицинские лабораторные анализы. М.: Триада-Х, 2003. 312 с.

6. Папаян А.В. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001. 384 с.

7. Румянцев А.Г. с соавт. Практическое руководство по детским болезням. Гематология/онкология детского возраста. М.: МЕДПРАКТИКА-М, 2004. 792 с.

8.Соболева Т.Н. с соавт. Морфологический состав крови и костного мозга у детей. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии 2004; т.3: 4: 65-73.

9.Хальфин Р.А. Гематологические анализаторы. Интерпретация анализа крови. Методические рекомендации: справочник заведующего КДЛ. 2008; 8-9: 45-50.

10. Manual of Clinical Hematologi, ed.by J.Mazza, N.Y., 1995. 230 p.

11. Welte K., Zeidiated C. Congenital neitropenias. J. Haematology 2003; 3: 84-88.