Рахит национальное руководство по педиатрии

Рахит

Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015 (Казахстан)

Категории МКБ:
Недостаточность витамина D (E55)

Разделы медицины:
Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол №17

 

Название протокола: Рахит

Рахит – это группа заболеваний детского  организма, связанная с недостаточным поступлением витамина D или нарушением процессов его метаболизма, приводящая к нарушению многих видов обмена веществ и в первую очередь фосфорно- кальциевого(КФО), что обусловливает поражение многих органов и систем, но главным образом, костного скелета (Майданник В.Г., 2014 г).

Витамин D-дефицитный рахит – заболевание интенсивно растущего детского организма, обусловленное нарушением регуляции КФО и минерализации  костной ткани в результате дефицита витамина D (Майданник В.Г., 2014 г)

 Код протокола:

 Код(ы) МКБ-10:
Е55 Рахит активный

Сокращения, используемые в протоколе:

КФО — Кальций-фосфорный обмен
ЛС –лекарственные средства
МЕМеждународные единицы
МЗСР –Министерство здравоохранения и социального развития
МНН –международное непатентованное название (генерическое название)
ОАК –общий анализ крови
ОАМ –общий анализ мочи
РКИ –
 Рандомизированное клиническое исследование
ЩФ –Щелочная фосфатаза
ЭКГ –электрокардиография
ЭХОКГ –эхокардиография
ЭЭГ –электроэнцефалография
1,25(OH)₂D –1,25-дигидроксихолекальциферол
25-ОН-D –25-гидроксихолекальциферол

 
Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

 Пользователи протокола: врач скорой помощи, фельдшер, врач общей практики, педиатр.

 
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую  популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Облачная МИС «МедЭлемент»

Облачная МИС «МедЭлемент»

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

• Подключено 300 клиник из 4 стран 

• 1 место — 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN в месяц

Классификация

Клиническая классификация: Дулицкий  С.О.,1947 г.

Тяжесть	Течение	Период
I  легкая II средней  тяжести III тяжелое	Острое  Подострое  Рецидивирующее	Начальных проявлений Разгара Реконвалесценции Остаточных  изменений

 

Вторичный рахит  часто возникает:
·          присиндромахмальабсорбции;
·          при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей;
·          приболезняхобменавеществ (тирозинемия, цистинурия и др.);
·          вызванныйдлительнымприменениемпротивосудорожныхсредств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральнымпитанием.

Витамин D-зависимый рахит:
·          Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH)₂D.
·          Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)₂D.

 Витамин D-резистентный рахит:
·          Фосфат-диабет;
·          Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (de Toni-Debré-Fanconi);
·          Гипофосфатазия;
·          Почечный тубулярный ацидоз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, снижение аппетита, нарушение сна, вздрагивание при засыпании, громком звуке, вспышке света; повышенная потливость, ребенок трет голову о подушку, облысение затылка;деформация костей головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей; отставание в физическом развитии, запаздывание прорезывания зубов

Анамнез: заболевание выявляется с  3-4 месячного возраста, хотя первые симптомы могут появиться в 1 – 1,5 месяца.  Выявление факторов риска

 

Физикальное обследование:

Клинические критерии:
·          Симптомы остеомаляции (размягчение, обеднения кальцием кости – преобладают при остром течении рахита) – податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов.
·          Симптомы остеоидной гиперплазии  (преобладают при подостром течении рахита) – лобные и теменные бугры, реберные  «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах.
·          Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью», позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничка.
·          Симптомы мышечной гипотонии – искривление позвоночника со спино-поясничным кифозом, сколиозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой, вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов, «лягушачий» живот.
·          Задержка статических и локомоторных функций.

 
I – лёгкая– соответствует начальному периоду рахита.
Незначительные нарушения  общего состояния: нервная возбудимость,  беспокойство,    вздрагивания при резком звуке, вспышке света,  нарушения ритма сна,  поверхностный «тревожный» сон.  Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трет  затылком о подушку, что приводит к  облысению затылка.  Со стороны костной системы: податливость краев  большого родничка.

 
II – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов.отчётливые де­формации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия;
·          со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассив­ные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит; 
·          со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный «лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце;
·          гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;
·          со стороны костной ткани:
симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «чет­ки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
·          симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закры­тие родничков, плоский таз;
·          костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней аперту­рой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или воронкообразная  («грудь сапожника») деформация.

 
III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное (genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum).  Искрив­ления позвоночника в виде сколиоза, лор­доза, поясничного кифоза.

Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше – в 1-1,5 месяца, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон –дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается аппетит – ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вялососёт – иногда бывают запоры. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. Возможно некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.
При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.
У большинства детей с рахитом 1 и 2 степени наблюдаются явления гипохромной анемии.

В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и вовзрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей.  Перенесенный рахит может способствовать поражению зубов ( развитию множественного  кариеса),  развитию близорукости, плоскостопия, сужению, деформации  костей таза.
·          Острое течение – бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительнаягипофосфатемия, высокий уровень ЩФ, преобладание процессов остеомаляции.
·          Подострое течение – свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения,   превалирование процессов остеоидной гиперплазии.
·          Рецидивирующее течение – типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          ОАК;
·          ОАМ;
·          определение в крови уровня кальция и фосфора;
·          активность ЩФ в сывороткекрови;
·          проба  по Сулковичу (качественное определение  степени кальциурии).

 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·          Концентрация 25(ОН)Dв сыворотке крови(основной тест для определения уровня дефицита витаминаD).
·          Рентгенорафия костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики).
·          Денситометрия(для дифференциальной диагностики- степени определения  остеопороза).

 
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):
·          ОАК (контроль по показаниям- при наличии  патологических изменений в  анализе при поступлении);
·          ОАМ (контроль по показаниям-при наличии  патологических изменений в   анализе при поступлении);
·          биохимический анализ крови (кальций, фосфор, ЩФ);
·          анализ мочи по Сулковичу

 
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
·          ЭЭГ – при спазмофилии для дифференцировки с эпилепсией.
·          Эхокардиографияи ЭКГ – при появлении симптомов нарушения сердечной деятельности.
Рентгенография костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики с другими рахитопобобными заболеваниями).

Инструментальное обследование:
·          Рентгенография костей. На рентгенограмме костей в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, выявляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму. Точки окостенения мелких костей выявляются своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо. Нередко выявляются поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки. При тяжелом рахите наблюдаются зоны Лозера – поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров. В начльном периоде – незначительный остеопороз.
·          Денситометрия  (информативный тест без лучевой нагрузки, по показаниям- для определения степени выраженности остеопороза) .

 
Показания для консультации узких специалистов:
·          консультации узких специалистов (по показаниям) – сопутствующие соматические заболевания иили патологические состояния.

Лабораторная диагностика

Лабораторное обследование

:
строгой корреляции   между клиническими признаками   рахита и  лабораторными  изменениями нет, так  только у 50% детей с гиповитаминозом D наблюдается полное соответствие биохимических и рентгенологических данных (Мальцев  С.В.,1987 г).  
·          Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65-0,8 ммоль/л (при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л).
·          Концентрация кальция – до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,2-2,7 ммоль/л).
·          Концентрация ионизированного кальция менее 1.0 ммольл.
·          Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1-4:1. В начальном периоде рахита и в периоде разгара остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным.
·          ПовышениеактивностиЩФ в сыворотке крови в 1.5-2 раза ( абсолютные показатели нормы зависят от  метода её определения).
·          Снижение 25-ОН-Д в крови (в норме 20 нгмл)снижение до 10 нг/мл свидетельствует о дефиците витамина D, а содержание ниже 5 нг/мл об авитаминозе (ІІ В).

Критерии оценки статуса обеспеченности витамином Д на основании концентрации 25(ОН)Дtotal в сыворотке крови Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe, 2013 г.
Концентрация 25(ОН)Дtotal в сыворотке, нг/мл (нмоль/л), 1 нг/мл=2,5 нмоль/л	Клиническаяинтерпретация
менее 20 нг/мл (50)	отражает дефицит витамина Д; требует медикаментозного лечения.
20-30 нг/мл (50-70)	отражает субоптимальный статус обеспеченности витамином Д; требует умеренного повышения дневной дозы витамина Д.
30-50 нг/мл(75-125)	отражает адекватный статус обеспеченности витамином Д; требует сохранения применяемой схемы обеспечения витамином Д и принимаемой дозы.
50-100 нг/мл (125-250)	отражает высокий уровень поступления витамина Д; требует поддержания принимаемой дозы обеспечения витамином Д при низких значениях этого интервала или умеренного снижения дозы – при высоких значениях интервала.

 
·          Повышенная экскреция аминокислот (аминоацидурия — выше 10мг/кг в сутки) – ранний признак рахита.
·          Гиперфосфатурия и повышенный клиренс фосфатов мочи  (в норме 0,1-0,25 млсек, при рахите до 0,5-1,0 млсек).
·          Повышение  содержания  остеокальцина в сыворотке крови до 90-170 нгмл.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз [8-10]:

Таблица 1 – Дифференциальная диагностика рахита с рахитоподобными заболеваниями и остеопатиями.

Заболевание	Основные дифференцирующие признаки	Тип наследования
Сроки манифестации	Клинические проявления	Рентгено- логические признаки	Обменные нарушения
Рахит детей раннего возраста (классический)	В 3-6 мес	·       Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией остеоидной ткани ·       гипотония мышц, слабость связочного аппарата ·       умеренные вегетативные расстройства	·     «Блюдцеобразные» расширенные метафизы ·     отсутствие четкой линии предварительного обызвествления ·     остеопороз	В крови: уровень фосфора умеренно снижен, кальция — снижен или в норме, активность фермента щелочной фосфатазы повышена	Мульти- факториальное заболевание
Витамин-D-зависимый рахит	В 3-6 мес	Выраженные костные деформации, характерные для «цветущего» классического рахита: • варусные деформации нижних конечностей • отставание росто-весовых показателей • выраженная задержка моторного развития • изменения центральной нервной системы: нарушение сна, раздражительность, плаксивость, снижение аппетита, потливость	• Системный остеопороз • выраженное истончение кортикального слоя • рахитические изменения метафизов и эпифизарной линии предварительного обызвествления	• В крови: уровень фосфора снижен или в норме, кальция — резко снижен, активность щелочной фосфатазы резко повышена • генерализованная пераминоацидурия	Аутосомно-рецессивный
Витамин-D-резистентный рахит (фосфатдиабет)	В 1-1,5  года	• быстропрогрессирующие варусные (0-образные) деформации ног, нарушение походки, «рахитические четки, браслеты» • низкорослость при нормальной массе тела	•Грубые бокаловидные деформации метафизов   искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста •грубый трабекулярный рисунок кости	• В крови: уровень фосфора снижен, кальция –в норме, активность щелочной фосфатазы повышена • фосфатурия	Доминантный, сцепленный с Х-хромосомой
Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони	В 1-2 года	• Смешанные (Х- и 0-образные) деформации ног • отставание росто-весовых показателей • беспричинные подъемы температуры • полиурия, полидипсия • мышечные боли • артериальная гипотония, обменные нарушения в миокарде • увеличение печени • запоры	• Выраженный остеопороз • трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов	• В крови: уровень фосфора снижен, кальция — снижен или в норме, калия и натрия снижен • стойкий мочевой синдром • глюкозурия • генерализованная гипераминоацидурия • нарушена аммониоацидогенетическая функция почек	Аутосомно-рецессивный
Почечный тубулярный (канальцевый) ацидоз	В 5-6 месяцев –2-3 года	• Выраженное отставание росто-весовых показателей • мышечная гипотония вплоть до адинамии, мышечные боли • «рахитические» костные деформации и вальгусная деформация ног • раздражительность, плаксивость, потливость, нарушение сна • артериальная гипотония, изменения в миокарде	• Общий системный остеопороз • расширенные метафизы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предварительного обызвествления • концентрическая атрофия кости • нефрокальциноз	• В крови: уровни фосфора, кальция, калия и натрия снижены • мочевой синдром • кальциурия • снижена ацидогенетическая функция почек	Аутосомно-рецессивный
Несовершенный остеогенез	На первом году жизни	• Множественные костные переломы со смещением • отставание росто-весовых показателей • голубые склеры, синеватая кайма на зубах • в более старшем возрасте — отосклероз, ухудшение слуха	• Выраженный остеопороз • истончение кортикального слоя кости • переломы с различной степенью консолидации • нормальные границы между эпифизом и диафизом	В крови: кальций и фосфор — в норме, активность щелочной фосфатазы — в норме	В большинстве случаев аутосомно-доминантный, при врожденных формах — аутосомно-рецессивный
Хондродистрофия	На первом году жизни	• Укорочение рук и ног при нормальной длине туловища, кисть в виде трезубца, поясничный лордоз • кожные складки над суставами • задержка в развитии статокинетических функций	Длинные трубчатые кости укорочены, интенсивно «затемнены», головки их увеличены, грибовидно вздуты, утолщены	В крови: кальций и фосфор –в норме, активность щелочной фосфатазы — в норме	Встречаются формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования
Гипофосфатазия	На первом году жизни	• Шаровидная форма черепа, гипофосфатемия (краниотабес) • выраженные «рахитические» костные деформации • отставание в росте • гипотония мышц • отставание в развитии статокинетических функций	• Системный резкий остеопороз, кости почти не контурируются • широкие «светлые» метафизарные пространства с короткими цилиндрами окостеневших диафизов и узкими эпифизарными полосками	В крови: уровни кальция и фосфора повышены или в норме, активность щелочной фосфатазы снижена	Аутосомно-рецессивный

Лечение

Цели лечения:

·          устранение нарушений ФКО;
·          устранение и минимализация костно-мышечных нарушений;
·          стабилизация состояния пациента.

 
Тактика лечения [3-10,12-20]:
Лечение рахита  как правило  амбулаторное. В случае неэффективности  амбулаторного лечения,  тяжелом течении  заболевания   решается вопрос о  госпитализации.

 
Немедикаментозное лечение:
·          диетотерапия;
·          массаж, ванны, пребывание на свежем воздухе;

Терапевтический эффект при рахите достигается только при сочетании витамин-Д- терапии с рационализацией вскармливания ребенка, сбалансированного поступления солей кальция и фосфора, нормализацией режима сна и бодрствования, длительного пребывания на  свежем воздухе, других оздоровительных мероприятий
В организации питания при лечении рахита рекомендуется сбалансированная диета по содержанию белков, жиров и углеводов, преобладание продуктов, богатых витаминами и минеральными веществами, в частности, кальцием, фосфором, магнием и т. д.  Следует ограничивать в питании каши и мучные изделия, своевременно вводить овощные и фруктовые соки,пюре.К овощному пюре необходимо добавлять сваренный вкрутую желток, богатый жирорастворимыми витаминами и витаминами группы В, а также фосфором,кальцием, микроэлементами.При искусственном вскармливании важно учитывать содержание витамина D в заменителях грудного молока — адаптированных молочных смесях.Потребность в кальцие   для здорового ребенка первых 6—12 месяцев составляет 500—600 мг в сутки.

При рахите в период репарации и при выраженных остаточных явлениях полезны соляные, хвойные, соляно – хвойные ванны, песочные, морские и солнечные ванны.Солевые ванны показаны пастозным детям, хвойные — детям со сниженным питанием. Обязательны общий массаж и гимнастика

Назначение  массажа до назначения медикаментозной терапии может оказать отрицательный эффект (П.В.Новиков,2011г).

 
Медикаментозное лечение:
Для лечения используют препараты витамина D в виде водного и масляного раствора. Назначают водный раствор витамина D₃ (в одной капле 500 МЕ) или масляные растворы витамина D₃ (в одной капле 500 МЕ) и Эргокальциферол(в одной капле 625, 1250 МЕ) в дозе 2000-5000 МЕ курсами 30-45 дней (УД – В).

 
При отсутствии возможности  определения уровня 25(ОН)Dподбор лечебных доз витамина D проводится в соответствии с особенностями клинической картины рахита, степенью его тяжести и динамикой заболевания. Дозы и длительность терапии рахита вариабельны и зависят от многих факторов, в том числе – от индивидуальных особенностей организма.
·          Для лечения витамин Д-дефицитного рахита применяется витамин Д в дозе от 2000 до 5000 МЕ/сут на протяжении 30-45 дней. Лечение рекомендуется начинать с дозы 2000 МЕ с постепенным еѐ увеличением до индивидуальной лечебной дозы под контролем пробы Сулковича (проводят до начала лечения, а затем каждые 7-10 дней − в процессе лечения). При резко положительном результате пробы витамин Д отменяют. Дозу в 5000 МЕ/сут назначают только при выраженных костных изменениях. В зависимости от степени тяжести заболевания: суточная доза витамина Д при I степени рахита – 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при II степени – 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при III степени – 3000-4000 МЕ в течение 45 дней(С.В. Мальцев (1997 г.)
·          После достижения клинического эффекта (проявляется нормализацией мышечного тонуса, исчезновением краниотабеса и вегетативных расстройств, отсутствием прогрессирования костных деформаций, началом прорезывания зубов) и нормализации лабораторных показателей (щелочная фосфатаза, кальций, фосфор в крови) переходят на профилактическую дозу витамина Д (400-500 МЕ), которую ребѐнок получает ежедневно в течение первых 2-х лет жизни и зимой на 3-ем году.
·          Детям из групп социального риска, из категории часто и длительно болеющих, возможно проведение противорецидивного курса специфического лечения рахита спустя 3 месяца после окончания основного курса в аналогичных дозах в течение 3-4 недель.

 
На время лихорадки при острых заболеваниях у больных рахитом (ОРВИ, пневмонии, кишечной инфекции, отите и других) приём витамина D следует прекратить на 2-3 дня. После нормализации температуры продолжить лечение (УД –В).

 
При возможности  определения уровня  25(ОН)Дtotal( менее 20 нг/мл соответствует дефициту витамина Д) рекомендованы следующие лечебные дозы лекарственных средств на основе витамина Д (при избыточной массе тела/ожирении пациента применяют дозы, близкие к верхним границам указанного диапазона):
·          новорождѐнные дети (в возрасте до 1 месяца) – 1000 МЕ/сут;
·          дети 1-12 месяцев – 1000-3000 МЕ/сут;
·          дети 1-18 лет – 3000-5000 МЕ/сут.
Общая нагрузочная доза 300 000 МЕ и выше не рекомендуется даже в случае лечения тяжѐлого дефицита.(«Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe»,2013г.

 
Длительность лечения составляет 1-3 месяца и зависит от степени тяжести дефицита витамина Д. После достижения пациентом лабораторно подтверждѐнных целевых концентраций обеспеченности витамином Д (30-50 нг/мл, оптимальный статус) назначается поддерживающая доза лекарственного средства. Целесообразно повторно определить концентрацию 25(ОН)Дtotal спустя 3-4 месяца после еѐ нормализации, а затем контролировать 1 раз в 6 месяцев, особенно – при наличии у ребѐнка описанных ранее факторов риска. В процессе лечения осуществляют мониторинг сывороточных концентраций кальция, фосфора, активности общей щелочной фосфатазы, количественное определение кальциурии (расчѐт кальций-креатининового коэффициента).

 
При применении лечебных доз витамина D  необходимо постоянно осуществлять контроль  за состояниемребенка  поскольку   существует широкий диапазон индивидуальной чувствительности  к витамину D. Признаками гипервитаминоза D являются рвота, боли в животе, жажда, гиперкальциурия. Для своевременного выявления гиперкальциемии, проводят пробу по Сулковичу (качественная реакция опре­деляющая выделение кальция с мочой) 1 раз в неделю, оценивают содержание кальция в плазме крови  – 1 раз в месяц. (ІІ В)

 
Коррекция фосфорно-кальциевого обмена,  вторичного гиперпаратиреоза.
Витамина D назначают в сочетании с витаминами группы В(В₁, В₂, В₆), С, А, Е. Особенно важна комбинация с витаминами В₂ и С, так как при их дефиците эффекта от лечения витамином D может и не быть (ІІ В).

 
С целью снижения выработки паратгорморна в паращитовидных желёзах и уменьшения выраженности вегетативных симптомов в комплекс медикаментозного лечения при ІІ и ІІІ степени рахита включают препараты калия и магния из расчёта 10 мг/кг массы тела в сут в течение 3-4 нед.

 
Для устранения мышечной гипотонии и улучшения метаболических процессов назначают карнитина гидрохлорид 50 мгкг массы   в течение 20-30 дней(ІІІ В).
Недоношенным младенцам и доношенным, находящимся на естественном вскармливании в течение 2-3 недель рекомендуют прием препаратов кальция        (глицерофосфат кальция 0,05-0,1 г в сутки, кальция глюконат 0.25-0.75 г в сутки). Для коррекции обмена фосфора используют кальция глицерофосфат в течение 3-4 недель  (УД – В).

 
Улучшает всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике цитратная смесь (кислота лимонная 2,1 г; натрия цитрат 3,5 г; вода дистиллиро­ванная 100 мл) в течение 10-12 дней по 1 ч. л. 3 раза в день. Лимонная кислота способствует поддержанию кислой реакции в кишечнике, образует растворимый и легкоусвояемый комплекс цитрата кальция.
Обнаружение у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту на фоне метаболических нарушений, в период лечения витамином D снижения антикристаллообразующей способности мочи, положительной пробы Сулковича, оксалатной и (или) фосфатной, кальциевой кристаллурии служит основанием для коррекции дозы витамина D.

Индикаторы эффективности лечения:
·          устранение клинических и лабораторных проявлений.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid)

Витамин E (Vitamin E)

Кальция глицерофосфат (Calcium glycerophosphate)

Кальция глюконат (Calcium gluconate)

Карнитин (Carnitine)

Колекальциферол (Kolekaltsiferol)

Пиридоксин (Pyridoxine)

Ретинол (Retinol)

Рибофлавин (Riboflavin)

Тиамин (Thiamin)

Эргокальциферол (Ergocalciferol)

Госпитализация

Показания для госпитализациис указанием типа госпитализации: (плановая, экстренная):

Показания для плановой госпитализации:
·          Рахит III степени тяжести в периоде разгара.
·          Рахит II степени тяжести в периоде разгара, не поддающийся обычной комплексной терапии.
·          Выраженные рахитические деформации, появляющиеся  у ребенка в конце первого и в начале второго года жизнис целью дифференцировки с рахитоподобными заболеваниями. Тяжесть состояния ребенка, полиурия, полидипсия, выраженные признаки поражения вегетативного отдела центральной нервной системы, резкая мышечная гипотония у ребенка первых месяцев жизни с явлениями рахита также для дифференцировки диагностики с рахитоподобными заболеваниями.

 
Показания для экстренной госпитализации:
·          Гипервитаминоз D, развившийся при специфическом лечении рахита любой степени.
·          Спазмофилия.

Профилактика

Профилактические мероприятия [8-10]:

Антенатальная профилактика рахита:

Необходимо соблюдение режима дня беременной женщины, в том числе достаточно продолжительный сон днем и ночью. Рекомендуются прогулки на свежем воздухе не менее 2—4 часов ежедневно, в любую погоду. Чрезвычайно важно организовать рациональное питание беременной (ежедневно употреблять не менее 180 г мяса, 100 г рыбы — 3 раза в неделю, 100—150 г творога, 30—50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или кисломолочных продуктов). Вместо молока можно применять специальные молочные напитки, предназначенные для беременных и кормящих женщин  и способные предупредить нарушения фосфорно-кальциевого обмена у плода и матери во время беременности и в период лактации. Беременным женщинам из группы риска (нефропатии, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм и др.) начиная с 28–32-й недели беременности необходимо дополнительно назначать витамин D в дозе 500—1000 МЕ в течение 8 недель вне зависимости от времени года. 

Постнатальная профилактика рахита:

Необходимо соблюдать условия правильного вскармливания ребенка. Наилучшим для младенца первого года жизни является грудное молоко при условии правильного питания кормящей женщины. Суточный рацион женщины в период лактации должен быть разнообразным и включать необходимое количество белка, в том числе и животного происхождения; жира, обогащенного полиненасыщенными жирными кислотами, углеводов, обеспечивающих организм энергией, а также витаминов и микроэлементов.
При искусственном вскармливании ребенку необходимо подобрать молочную смесь, максимально приближенную к женскому молоку, содержащую 100%-ную лактозу, усиливающую всасывание кальция, холекальциферол и имеющую соотношение кальция и фосфора, равное 2. В молочных смесях допускается соотношение между кальцием и фосфором, равное 1,2—2, однако в грудном молоке оно равно 2,0.
Лечебная физкультура, массаж должны проводиться систематически, регулярно, длительно, с постепенным и равномерным увеличением нагрузки.
Постнатальная специфическая профилактика рахита:
проводитсявитамином D, минимальная профилактическая доза которого составляет для здоровых доношенных детей раннего возраста 500 ЕД в сутки. Эта доза назначается начиная с 4—5-й недели жизни в осенне-зимне-весенний период с учетом условий жизни ребенка и факторов риска развития заболевания. Специфическая профилактика рахита у доношенных детей проводится в осенне-зимне-весенний период на первом и втором году жизни. Дети из группы риска по рахиту в осенне-зимне-весенний период первые два года жизни должны ежедневно получать витамин D в дозе 1000 МЕ .
Недоношенным детям при I степени недоношенности витамин D назначается с 10–14-го дня жизни, по 400—1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето.  При недоношенности II степени витамин D назначается в дозе 1000—2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая летний период, на втором году жизни доза витамина D снижается до 400—1000 МЕ.
Эквиваленты:
1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола;
1 мкг холекальциферола = 40 МЕ витамина D3.

 Противопоказания к назначению профилактической дозы витамина D:
·          идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса—Бурне);
·          гипофосфатазия;
·          органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.
Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. Специфическая профилактика рахита у них проводится, начиная с 3—4 месяцев под контролемразмеровбольшогородничка и окружностиголовы.

 Дальнейшее ведение (после стационара):
дети, перенёсшие рахит I степени, наблюдаются врачом общей врачебной практики (семейным врачом)  или  педиатром до 2 лет, а перенёс­шие рахит П-ІП степени – в течение 3 лет. Осмотры проводят 1 раз в 3 месяца.
По показаниям врач общей практики (семейный врач) или педиатр может назначить биохимическое исследование крови (определение содержания кальция общего и ионизированного, фосфора и щелочной фосфатазы), денситометрию или рентгенографию костей, проконсультировать ребёнка у ортопеда, хирурга.
Специфическая профилактика проводится в течение 2-го года жизни в осенне-зимний-весенний периоды, а на 3 году жизни только зимой.
Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список использованной литературы:
      1. Авдеева Т.Г., Коровина Н.А. Рахит.//Педиатрия. Национальное руководство. Том 1. – М: «ГЕОТАР-Медиа». 2009, глава 11. – С.261 – 278.
      2. Ершова О.Б., Белова К.Ю., Назарова А.В. Кальций и витамин D: всё ли мы о них знаем?// РМЖ. Клинические рекомендации и алгоритмы для практикующих врачей. 2011, № 12. Сайт: info@rmj.ru
      3. Захарова И.Н, Дмитриева Ю.А, Васильева С.В, Евсеева Е.А. Что нужно знать педиатру о витамине D: новые данные о его роли в организме (часть 1). //Педиатрия, 2014, том 93, № 3. – С.111-117.
      4. Костылева М.Н. Место препаратов, содержащих кальций в профилактике гипокальциемии у детей (обзор литературы). // РМЖ. Педиатрия, 2008, № 6. Сайт: info@rmj.ru
      5. Мальцев С.В., Зиатдинова Н.В., ФофановВ.Б. Рентгеноденситометрия костной ткани у детей с различными формами рахита. //Казанский медицинский журнал, 2003 г, том LXXXIV (84), № 1. – С 41– 42.
      6. Почкайло А.С., В.Ф. Жерносек, Э.В. Руденко, Н.В. Почкайло, Е.В. Ламеко //Современные подходы к диагностике, лечению и профилактике рахита у детей/ учебно-методическое пособие, 2014 ,Минск 72 с.
      7. Новиков, П.В. Современный рахит (классификация, методы диагностики, лечения и профилактики) : лекция для врачей ,2-е . – издание, Москва, 2011. – 71 с.
      8. ПрокопцеваН. Л. Рахит у детей. (Лекция) // Сибирское медицинское обозрение, 2013, № 5. – С. 88 – 98.
      9. Рациональное вскармливание недоношенных детей. Методические указания (Издание третье, дополненное и переработанное). Москва: «Союз педиатров России», 2012. – 41с.
      10. Спиричев В.Б.О биологических эффектах витамина D.//Педиатрия, 2011, том 90, № 6. – С.113 –119.
      11. Яцык Г.В., Беляева И.А., Шатская С.Ю. Применение витамина D при рахите у недоношенных детей //Российский педиатрический журнал. 2013, № 5. – С.45 – 49.
      12. Kelishadi R., Sharifi-Ghazvini F., Poursafa P., Mehrabian F., Farajian S., Yousefy H., Movahedian M., Sharifi-Ghazvini S. DeterminantsofhypovitaminosisDinpregnantwomenandtheirnewbornsinasunnyregion // IntJ. Endocrinol. 2013; 2013:460970. doi: 10.1155/2013/460970. Epub 2013 Jul 1.
      13. Luz Maria De-Regil, Cristina Palacios, Ali Ansary , Regina Kulier , Juan Pablo Peña-Rosas. VitaminDsupplementation for women during pregnancy /Editorial Group: Cochrane Pregnancy and Childbirth Group Published Online: 15 FEB 2012 Assessed as up-to-date: 16 DEC 2011DOI: 10.1002/14651858.CD008873.pub2 Copyright © 2012 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd.
      14. MittalH., RaiS., ShahD., MadhuS.V., MehrotraG., MalhotraR.K. Gupta P. 300,000 IU or 600,000 IU of oral vitamin D3 for treatment of nutritional rickets: a randomized controlled trial. // Indian Pediatr. 2014, Apr; 51(4): 265-72.

Информация

Разработчики:
1.       Рамазанова Лаззат Ахметжановна – кандидат медицинских наук  АО. « Медициский университет Астана», доцент кафедры интернатуры  детских болезней
2.       Макаровская Евгения Александровна – врач высшей категории, заведующая детским отделением поликлиники «Междунардного казахско-турецкого университета».
3.       Мустафина КенжегульАхметовна – кандидат медицинских наук РГП на ПХВ «Южно-Казахстанская государственная фармацевтическая академия», доцент кафедры педиатрии и детской хирургии.
4.       Литвинова Лия Равильевна – клинический фармаколог «Национальный научный кардиохирургический центр».

 
Конфликта интересов: отсутсвует.

 
Рецензенты:
Скосарев Иван Александрович – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Карагандинский Государственный медицинский университет», заведующий кафедрой детских болезней №1, врач педиатр высшей категории.

 
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

• Профессиональные медицинские справочники
• Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
  «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.

Дата публикации 29 декабря 2021Обновлено 30 августа 2022

Определение болезни. Причины заболевания

Симптомы рахита

Патогенез рахита

Классификация и стадии развития рахита

Осложнения рахита

Диагностика рахита

Лечение рахита

Прогноз. Профилактика

Рахит

Рахит — заболевание детей раннего возраста, в основе которого лежит недостатосность витаминов группы Д в организме, нарушения минерального и других видов обмена веществ вследствие чего, имеют место расстройства формирования скелета, функций внутренних органов и систем.

Классификация (рабочая классификация рахитау по Е.М. Лукьяновой, Л.И. Омельченко, Ю.Г. Антипкину, 1991)
 

Клинические формы болезни	Течение болезни хвороби	Степень тяжести	Клинические Варианты
1. Легкая.	Острое	1. Легкая	1 Кальцийпенический
2. Среднетяжелая	Подострое	2.Средней тяжести	2 Фосфоропенический
3. Тяжелая	Рецидивиру-ющий	3.Тяжелый	3. Без значительных отклонений содержания кальция и фосфора в крови.

Диагностические критерии
1. Клинические – зависят от степени тяжести и течения заболевания.

Первая степень тяжести — легкий.	Средняя степень тяжести -среднетяжелый	Тяжелый рахит
1	2	3
-изменения со стороны вегетативной нервоной системы – слабо вираженные: повышенная потливость, ухудшение сна, раздражительность, беспокойство, снижение апетита, возможны диспептические явления. -изменения со стороны костной системы – слабовираженые: податливость и болезненость при пальпации костей черепа, участки розмягчения костей черепа- краниотабес, деформация костей черепа- плоский, ассиметричный затылок, лобные и тіменные бугри.	—изменения со стороны вегетативной системы – умеренно выражены -изменения со стороны  костной системы-умеренно виражены: утолщения на ребрах, в местах соединения костной и хрящевой частей ребер -“ четки”, размягчение  рёбер “Гаррисонова борозда”, деформация грудины, расширение нижней апертуры, искривление позвоночника – кифоз сколиоз, “О”, “Х” – образные деформации нижних конечностей, снижение двигательной активности, – наличие умеренных изменений – со стороны мышечной,	-значительные нарушения со стороны нервной, костной и других систем: двигательная заторможенность, задержка развития статических функций выраженные костные деформации, снижение мышечного тонуса, разболтанность суставов суставов, увеличение печени, селезенки, функциональные нарушения со стороны сердечно—сосудистой, дительной, пищеварительной, кровеносной систем
Для установления диагноза рахіта легкой степени тяжести обязательно наличие изменений со стороны костной  системы.	кровеносной , сердечно-сосудистой, пищеварительной систем: -умеренное увеличение печени, селезенки, гипотония мышц связочного аппарата, разболтанность  суставов, увеличение размеров живота, наличие анемии для рахита второй степени характерно: поражение костей в двух или  трёх отделах скелета.

Кальцийпенический вариант рахита характеризуется наличием деформации костей, обусловленной остеомаляцией, выраженною усиленной нервно-мышечной возбудимостью, повышенной потливостью, тахикардией, нарушениями сна, функций пищеварительного канала. То есть течение рахита происходит быстрее, со значительным снижением содержания ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах венозной крови.

Фосфоропенический вариант рахита протекает с более выраженным снижением содержания неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови. Он сопровождается стойкой вялостью больных детей, их заторможенностью, мышечной гипотонией, деформациями скелета, обусловленными остеоидной гиперплазией.

Вариант рахита с незначительными изменениями уровня кальция и фосфора в крови протекает в более легкой форме, он имеет подострый характер, деформации костей незначительны, почти отсутствуют проявления поражений нервной и мышечной систем.

Характеристика острого периода.
-быстрое прогрессирование болезни
-преобладание размягчения костей
-выраженные изменения вегетативной нервной системи

Характеристика подострого течения
-преобладание остеоидной гиперплазии
-умеренные признаки поражения других органов и систем.

Характеристика рецидивирующего течения
-чередование периодов обострения и периодов его затихания.

ІІ. Параклинические

• Обязательные лабораторные
• Общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина)
• Снижение содержания общего кальция, неорганического кальция, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Нормальные показатели для детей в возрасте до 3-х лет:
— уровень общего кальция в сыворотке крови- 2,25 – 2, 5 ммоль/л,
-уровень неорганического фосфора в сыворотке крови 1,45- 2,1 ммоль/л,
-активность щелочной фосфатазы 140-220 ед.- для детей в возрасте до 3-х років.

Проба Сулковича (выведение кальция с мочой)
-отрицательная ( — )
-слабоположительная ( + )
-положительная ( ++ )
-резко положительная ( +++ )

Дополнительные лабораторные:
Повишение уровня паратгормона, снижение уровня кальцитонина и содержания транспортной формы витамина Дз ( 25-ОН Дз ) в сыворотке крови

Инструментальные методы
-рентгенологическое обследование костей конечностей, грудной клетки

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ.

Цель лечения – устранение основных симптомов заболевания со стороны костной, нервной и других систем организма ребенка, нормализация показателей фосфорно-кальциевого обмена.
 

Методы лечения
Медикаментозные	Дополнительные
Препарати витамина Д3 Препарати кальция, магния, оротовой кислоты, карнитина хлорида, АТФ, поливитамины ( Е, гр. В, С ) — в возрастных дозах.	Соблюдение режима дня и санитарно-гигиенического режима Естесственное вскармливание, при невозможности – адаптированные заменители грудного молока Через 2 недели от начала лечения назначать ванны: Солевые (для детей малоподвижных, пастозных) , хвойные (преимущественно возбудимым детям), травяные (детям с эксудативно-катаральным диатезом), общий массаж, ЛФК

Лечебное назначение витамина D3
	Суточная доза витамина D3	Длительность приема витамина D3
Дети больные рахитом разной  степени тяжести процесса	Легкая степень  – 2000 МЕ Средней тяжести — 4000 МЕ Тяжелый – 5000 МЕ	В течение 30-45 днів. В дальнейшем для предупреждения обострений и рецидивов болезней по 2000 МЕ на протяжении 30 дней 2-3 раза в год с интервалами между ними не менее, чем 3 месяца  до 3-5 летнего возраста.

Профилактическое назначение витамина D3 детям раннего возраста и беременным женщинам

Группы женщин и детей	Время начала специфической профилактики	Суточная доза витамина D3	Длительность приема витамина D3
1	2	3	4
Антенатальная профилактика рахита
Здоровые беременные	С 28-32 недели беременности	500 МЕ	Ежедневно в течение 6-8 недель
Беременные из групп риска (гестозы, сахарный диабет, ревматизм, гипертоническая болезнь, хронические  болезни  печени, почек, клинические признаки гипокальциемии и нарушений минерализации костной ткани)	С 28-32 недели беременности	1000-2000 МЕ	Ежедневно в течение 8 недель
Постнатальная профилактика рахита
Доношенные здоровые діти	на 2-ом месяце жизни	500 МЕ	Ежедневно в течение 3-х лет за исключением 3-х летних месяцев (курсовая доза в год – 180000 МЕ )  Или
на 2-ом, 6-ом, 10-ом месяцах жизни	2000 МЕ	Ежедневно в течение 30 дней В дальнейшем до  3-х летнего возраста по 2-3 курса в год с интервалами между ними в 3 месяца (курсовая доза в год – 180 000 МЕ)
Доношенные дети из групп риска по рахиту: дети, которые родились у женщин с акушерской и хронической экстрагенитальной патологией; дети, которые страдают синдромом мальабсорбции	на 2-3 неделях  жизни или	В зависимости от состояния ребенка  и условий жизни 500-1000 МЕ или	Ежедневно до достижения 3-х летнего возраста за исключением летних месяцев

1	2	3	4
Врожденной патологией гепатобилиарной системы, из двойни и от повторных родов с малыми промежутками времени между ними, а так же дети на раннем искусственном вскармливании	на 2-3 неделях жизни и на 6-ом, 10-ом месяцах жизни	1000- 2000 МЕ 2000 МЕ	Ежедневно в течение 30 дней. В дальнейшем до 3-х летнего возраста по 2-3 курса в год  с интервалами между ними не менее чем 3 месяца .
Дети раннего возраста, которые часто болеют		4000 МЕ	Ежедневно в течение 30 дней. В дальнейшем 2-3 курса в год по 2000 МЕ в течение 30 дней
Дети, которые длительное время получают противосудорожную терапию (фенобарбитал, седуксен, дифенин) или кортикостероиды, гепарин		4000 МЕ	Ежедневно в течение 30-45 дней. В дальнейшем по 2-3 курса в год с интервалами между ними не менее, чем 3 месяца
Доношенные дети из груп риска по рахиту, которые родились с клиническими симптомами врожденного рахита и недостаточной минерализацией костной ткани	с 10-го дня жизни	2000 МЕ	Ежедневно в течение 30-45 дней. В дальнейшем по 3 курса в год (30 дней каждий) с інтервалами между ними не менее, чем 3 месяца
Недоношенные дети І степени	с 10-14-го дня жизни	500-1000 МЕ	Ежедневно в течение первого полугодия жизни. В дальнейшем по 2000 МЕ в сутки в течение месяца 2-3 раза в год с интервалами между ними 3-4 месяца.
Недоношенные дети ІІ и ІІІ степени	с 10-20-го дня жизни (после установления энтерального питания)	1000-2000 МЕ	См. Предыдущий пункт

Критерии эффективности лечения

• уменьшение и ликвидация основных клинических проявлений заболевания
• нормализация уровня кальция и фосфора, снижение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови

При отсутствии эфекта лечения необходимо уточнить диагноз и исключить рахитоподобные заболевания.
Примечания
Содержание кальция в некоторых продуктах питания ( в мг /100 г )
молоко цельное 3,3% — 116, йогурт – 120, сухофрукты – 100, твердые сыри – 600-1000, сырок плавленый- 300, яйцо куриное – 54, молочный шоколад –200.

Лекция для врачей «Рахит у детей». Лекцию для врачей проводит д.м.н., профессор, заведующий кафедрой педиатрии Казанской государственной медицинской академии Станислав Викторович Мальцев

На лекции для врачей рассмотрены следующие вопросы:

• Рахит детей раннего возраста ( алиментарный рахит) остается глобальной проблемой общественного здравоохранения, т.к оказывает серьезное влияние на здоровье младенцев, детей и подростков с последствиями, которые сохраняются в зрелом возрасте
  • Рахит в детском возрасте имеет серьезные последствия:
    • нарушение роста
    • боли в костях мышечная
    • слабость деформации конечностей и таза
    • задержка моторного развития
    • зубные аномалии
    • плохой сон и беспокойство
    • задержка прорезывания молочных зубов
    • В долгосрочной перспективе:
      • Остеопороз
      • Низкая костная масса во взрослом возрасте
      • деформации костей таза, нижних конечностей, грудной клетки и позвоночника
      • аномалии зубов

• Кривые ноги как фишка знаменитостей

• Рахит это нарушения со стороны костной системы ребенка: признаки остеомаляции или остеоидной гиперплазии 
  • Типичная рентгенологическая картина рахита — поражение метафизов: 
    • метафизарный рахит 
    • снижение минеральной плотности кости

• Рахит-нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка

• Основные нарушения в костной системе у детей и подростков связаны с метаболизмом кальция и фосфатов, а также с дефицитом витаминов — прежде всего витамина D
  • Минерализация костей требует достаточного количества необходимых минеральных ионов, кальция и фосфата, а витамин D оптимизирует их всасывание из кишечника
  • Изменения кальция, фосфатов, витамина D взаимосвязаны и взаимозависимы

• Развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено:
  • быстрыми темпами роста
  • высокой скоростью моделирования скелета 
  • дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция 
  • несовершенством путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания)

• Частота рахита у детей раннего возраста
  • В настоящее время не существует единых международно признанных диагностических критериев рахита, ВОЗ 2019

• Посмертное исследование в Британии показало, что 76% детей с синдромом внезапной смерти имели субоптимальные уровни витамина D, из которых 69% имели гистологические признаки рахита
  • У младенцев и детей младшего возраста рахит остается рентгенологическим диагнозом, который необходимо подтвердить с помощью рентгенографии коленного сустава

• Костные проявления рахита

• Деформации позвоночника и грудной клетки

• Формы рахита у детей раннего возраста

• Этапы развития рахита

• Пик заболеваемости рахитом приходится на детей младшего возраста и подростков

• Поскольку рахита проявляется в период быстрого роста, второй пик частоты гипокальциемических судорог и развития рахита наблюдается в подростковом возрасте
  • Иран — зимние месяцы 
  • У 414 здоровых девочек 11-15 лет: среднее значение 25-ОН D в сыворотке крови составляло 7,8 нг / мл, среднее содержание кальция в сыворотке крови составило 8,2 мг% 
  • Содержание 25-ОН D до и после воздействия солнечного света составляла 7,1 +/-1,9 нг / мл и 13,9 +/- 2,4 нг / мл 
  • При приеме витамина D 7,4+/-1,8 нг / мл и 27,9+/-4,2 нг / мл соответственно
• Уровень 25-OH-D определяли у 427 итальянских здоровых подростков (10,0-21,0 лет)
  • Средний уровень 25-OH-D в сыворотке крови составил 20 нг/мл, диапазон 8,1-174,7, при этом у 82,2% был гиповитаминоз D
  • Дефицит витамина D — у 49,9% 
  • Недостаточность витамина D — 32,3%
• Причины дефицита витамина D у детей
  • 1. Нарушение поступления 
  • 2. Нарушение усвоения 
  • 3. Нарушение метаболизма

• Обеспеченность витамином D детей раннего возраста в разных городах России

• Необходимое количество кальция для детей первых 6 мес. -500- 600 мг в сут.
• Содержание кальция в грудном молоке колеблется от 15 до 40 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают
  от 180 до 350 мг
• Необходимое количество фосфатов для детей первых 6 мес. 300 — 400 мг в сут.
• Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг
• Рада Ш., 1 г. 9 мес.
  • С первых недель жизни признаки атопического дерматита
  • Получала индивидуальную диету без молока, без смесей
  • Постоянно наблюдалась аллергологом, педиатром. Витамин D не назначали
  • Сидит с 6-9 мес, стоит с поддержкой, ходит неуверенно
  • Невропатолог-ППЦНС
  • Появились варусные деформации нижних конечностей

• Кардиомегалия у 3 детей с гипокальциемическим рахитом — Великобритания, чернокожие

• Рахит- болезнь или синдром
  • Витамин D-дефицитный рахит
  • Кальций-дефицитный рахит 
  • Фосфат-дефицитный рахит 
  • Метаболический рахит — антиконвульсантная терапия 
  • Рахит при мальабсорбции 
  • Гепатобилиарный рахит
• Семейный гипофосфатемический рахит — фосфатный диабет
  • Болезнь Фанкони 
  • ПТА Витамин D-зависимый рахит I и II типа 
  • Онкогенный рахит (остеомаляция)
  • Рахит при ХПН
• Алиментарный (нутритивный) рахит — эффект при назначении малых доз витамина D
• Наследственные формы рахита (в основе лежат генетические причины) встречаются нередко: на их долю приходится около 13% от общего числа больных рахитом
• Классификация рахита

• Кальципенический рахит — вызван дефицитом витамина D, дефицитом кальция и нарушений метаболизма и действия витамина D
• Рахит как следствие дефицита поступления кальция или желудочно-кишечных расстройств, приводящих к мальабсорбции кальция
• Витамин D-ассоциированные причины рахита:
  • Рахит, связанный с дефицитом витамина D из-за недостаточного его поступления
  • Витамин D-зависимый рахит типа 1В (дефицит 25-гидроксилазы вследствие мутаций в CYP2R1)
  • Витамин D-зависимый рахит типа 1А (дефицит 1α-гидроксилазы вследствие мутации в CYP27B1)
  • Витамин D-зависимый рахит типа 2 (Наследственный 1,25 (0H)2D-резистентный рахит из-за мутаций в VDR
  • Повышенная деградация витамина D вследствие применения противосудорожных или антимикробных препаратов
• Фосфопенический рахит- возникает вследствие нарушения реабсорбции фосфатов в почках или уменьшенной желудочно-кишечной абсорбции фосфата
• Рахит вследствие дефицита фосфатов в пище или нарушения биодоступности:
  • Грудные дети с очень низким весом при рождении 
  • Использование неадаптированной, гипоаллергенной смеси или парентерального питания 
  • Чрезмерное связывание фосфатов 
  • Желудочно-кишечная расстройства
• Рахит, вызванный повышенной потерей фосфатов в почках:
  • 1. Рахит, обусловленный изменением содержания фактора роста фибробластов 23 (FGF23) 
    • Х-связанная гипофосфатемия (XLH) -(мутации в РНЕХ) 
    • Аутосомно-рецессивный гипофосфатемический рахит (АРХ) — (ассоциирован в DMP1 (тип ARHR 1) или ENPP1 (тип ARHR 2)
    • Аутосомно-доминантный гипофосфатемический рахит (СДВГ)  мутации в FGF23) 
    • Синдром Рейна — мутации в FAM20C 
    • Другие: опухоль-индуцированная остеомаляция или полиостотическая фиброзная дисплазия, сверхэкспрессия α-Клото 
  • 2. Самостоятельные виды рахита: 
    • мутации В SLC34A1 (кодирующих натрий-зависимый фосфатный транспорт белок 2A(NPT2A)) 
    • мутации В SLC34A3 (кодирование NTP2C), вызывающие наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией — мутации в NHERF1
    • синдром Фанкони или дистальный почечный канальцевый ацидоз
• Гипофосфатемический витамин Д-резистентный рахит
  • наследственный (аутосомно-доминантный, сцепленный с Х-хромосомой)
  • идиопатический
  • Проявляется на 1 году жизни
  • Характерна родословная 
  • Отставание в росте 
  • Рахитические деформации костной системы, наиболее выражены варусные деформации нижних конечностей 
  • Остеопороз
  • Метафизарный процесс
  • Грубая трабекулярность кости

• Болезнь Блаунта — остеохондропатия — дисплазия медиального отдела проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости
  • Занимает второе место в структуре деформаций нижних конечностей после рахита

• Дамир, 2.г. 2 мес. В течение года получает витамин D по поводу рахита

• Болезнь Блаунта — остеохондропатия
  • дисплазия медиального отдела проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости
  • занимает второе место в структуре деформаций нижних конечностей после рахита

• Мышечная гипотония как причина деформаций нижних конечностей

• Ошибки при диагностике рахита у детей
  • 1. «Это физиологическое искривление» — со временем пройдет!!! 
  • 2. Мышечная гипотония — к невропатологу=ПП ЦНС — массаж, физиолечение, сосуд, препараты
  • 3. РПЗ- к травматологу- констатация деформаций — массаж, иммобилизация
  • 4. Болезнь Блаунта — диагностируется поздно
  • 5. Витамин D-резистентный рахит или алиментарный рахит ??-обследование и консультация 
  • 6. Гипофосфатазия — бронхо-легочная дисплазия, судороги, нефрокальциноз, потеря зубов, деформации костной системы, отставание в росте, переломы. Частота — 4,5 случая на 1000 биохимических исследований
• Рекомендации по дозам холекальциферола для профилактики гиповитаминоза D 
  • Доза не зависит от вида вскармливания

Возраст	Профилактическая доза	Проф. Доза для Европейского Севера России
1-6 месяцев	1000 ME в сутки	1000 ME в сутки
6-12 месяцев	1000 ME в сутки	1500 ME в сутки
1-3 года	1500 ME в сутки	1500 ME в сутки
3-18 лет	1000-2000 ME в сутки	1500 ME в сутки

• Лечение рахита:
  • 1.Оптимизация питания
  • 2. Физическая нагрузка и прогулки 
  • 3. Витамин D. Аквадетрим
    • Аквадетрим. Профилактика и лечение:
      
      • дефицита витамина D;
      • рахита и рахитоподобных заболеваний;
      • гипокальциемической тетании;
      • остеомаляции;
      • заболевания костей на метаболической основе (таких как гипопаратиреоз и псевдогипопаратиреоз)

Степень тяжести рахита	Суточная доза витамина D	Продолжительность курса, сут
I	1000-1500 ME	30
II	2000-2500 ME	30
III	3000-4000 ME	45

Дополнительный материал «Рахит у детей»

Отрывок из книги «Клиническая диетология детского возраста: руководство для врачей»

Особое внимание уделяется обоснованию, разработке и использованию лечебного питания в зависимости от вида патологии. Приводятся основные принципы построения лечебных рационов, дается характеристика лечебных свойств специализированных продуктов, их состав и возможность использования в диетотерапии при различных болезнях детского возраста. Подробно разбираются вопросы питания детей при алиментарно-зависимых состояниях, функциональном нарушении желудочно-кишечного тракта, заболеваниях почек, органов пищеварения, пищевой непереносимости, ожирении, острых кишечных инфекциях. Большое внимание уделено вскармливанию недоношенных и детей с перинатальной патологией центральной нервной системы. Впервые подробно рассмотрены особенности питания детей-спортсменов, а также проблема недостаточности питания, определение нутритивного статуса детей, парентеральное питание в педиатрии и детской хирургии.

Купить книгу «Клиническая диетология детского возраста: руководство для врачей»

Рахит у детей раннего возраста в большинстве случаев обусловлен нарушением регуляции фосфорно-кальциевого обмена и дефицитом витамина D (D-дефицитный младенческий рахит).

Младенческий рахит является не только педиатрической, но и медико-социальной проблемой, так как имеет серьезные последствия, обусловливающие высокую заболеваемость детей в старшем возрасте. Перенесенный в детстве рахит и связанное с ним нарушение накопления пиковой костной массы могут предрасполагать к остеопорозу в последующие годы жизни. Остеопения и остеомаляция, наблюдаемые при рахите, способствуют формированию нарушений осанки, множественному кариесу зубов. Последствиями нарушения абсорбции кальция, фосфора, магния могут явиться мышечная гипотония, вегетативные дисфункции, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта. Дисфункции иммунитета в виде снижения уровня интерлейкинов, интерферона, показателей фагоцитоза предрасполагают к частым инфекционным заболеваниям, нарушая социальную адаптацию ребенка.

Рахит был хорошо известен врачам глубокой древности. Описание болезни имеется в трудах Сорана Эфесского (98–138 гг.) и Галена (131–201 гг.). Соран Эфесский (грек по национальности) наблюдал в Риме детей с деформацией ног и позвоночника и объяснял их ранним началом ходьбы. Гален в работах по анатомии впервые дал описание рахитических изменений костной системы, включая деформацию грудной клетки. Возможно, что некоторые изменения скелета, вызываемые рахитом, принимали раньше за вполне нормальные особенности строения тела ребенка. Так, на картинах старых датских, голландских и немецких художников XV–XVI вв. можно видеть детей с явными чертами заболевания — олимпийским лбом, деформацией грудной клетки, утолщенными эпифизами конечностей. В некотором противоречии с этим находится предположение Е.М. Лепского (1961) о том, что до XVII в. рахит не был распространенным заболеванием, так как в медицинской литературе тех веков нет о нем достоверных данных; скорее можно допустить, что рахит не рассматривался как болезнь.

Начиная с XVII в. интерес к рахиту проявляется особенно живо. В эпоху промышленной революции, когда люди стали активно переселяться из сельской местности в крупные города, где детям приходилось расти в переполненных, лишенных солнечного света кварталах, появились первые описания случаев заболевания. Они признавали, что дети, проживающие в перенаселенных городах Северной Европы, приобретали серьезную болезнь с деформацией костного скелета в виде увеличения эпифизов длинных трубчатых костей и ребер, искривления нижних конечностей и позвоночника, слабости мышц. В 1650 г. Френсис Глиссон представил первое полное клиническое и патологоанатомическое описание рахита в работе «De rachitide sive morbo puerile, qui vulgo. Th e rickets, dicitur, tractatus». По мнению ученого, основными факторами риска рахита у детей являлись отягощенная наследственность и нерациональное питание матери. Большое значение автор придавал нервной или неустойчивой конституции одного или обоих родителей, обильному питью (эпикурейству), ведению праздного образа жизни, отсутствию физического труда, «приверженности к разнеживающим искусствам и наукам, каковыми являются музыка, поэзия, ежедневное посещение комедий, а также усердное чтение романов».

Некоторое время рахит называли «английской болезнью», так как в Англии отмечалась высокая распространенность его тяжелых форм. Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает «искривлять», а Ф. Глиссон изменил его на греческое rachitis (болезнь спинного хребта): при рахите значительно деформируется позвоночник.

В отечественной литературе первые сведения о рахите относятся к началу XIX в. В 1830 г. опубликована работа Г. Тихомирова «Правила о способе врачевания английской болезни». В 1847 г. проф. С.Ф. Хотовицкий в своем руководстве «Педиатрика» представил определение рахита как «особенного страдания уподобительной деятельности, обнаруживающееся преимущественно распуханием и размягчением костей, и наконец, искривлением их». Автор подчеркивает, что при лечении рахита главное внимание следует уделять не лекарствам, а гигиеническим мероприятиям и организации правильного питания.

В дальнейшем рахит продолжает привлекать русских исследователей; ему посвящены работы Н.Ф. Филатова, А.А. Киселя, И.А. Шабада, В.П. Жуковского, Г.Н. Сперанского, А.Ф. Тура, Е.М. Лепского, М.Н. Бессоновой, К.А. Святкиной и др. Н.Ф. Филатов подчеркивал, что рахит — общее заболевание организма, проявляющееся главным образом своеобразным изменением костей. Его полностью поддерживал А.А. Кисель: «Мои наблюдения по рахиту привели меня к некоторым основным выводам. Прежде всего, рахит — это болезнь не только костной системы, но и всего организма в целом».

История поиска причин и методов лечения рахита продолжалась практически 270 лет, начиная с первых описаний его клиники. В 1822 г. Sniadecki отмечал, что дети, родившиеся в Варшаве, чаще болеют рахитом, нежели младенцы, родившиеся в сельской местности. Основываясь на этом наблюдении, он предположил, что солнечный свет, возможно, играет роль в предупреждении этой патологии. В 1890 г. Palm опубликовал результаты крупного эпидемиологического исследования: рахит редко встречался в бедных городах Китая, Японии и Индии, где люди плохо питались и жили в нищете, тогда как у детей, проживающих в индустриальных городах Британских островов, заболеваемость рахитом была высокая. Эти наблюдения привели ученого к выводу о необходимости систематического использования солнечных ванн как меры профилактики и лечения заболевания.

К сожалению, этим исследованиям не уделялось должного внимания вплоть до начала XX в., когда в 1919 г. Huldschinsky впервые показал, что заболевание у детей излечивается под влиянием лучей «искусственного горного солнца» (кварцевая лампа). Он поместил одну руку ребенка, больного рахитом, под воздействие ультрафиолетового излучения и обнаружил, что рахитические изменения в другой руке регрессировали в той же степени.

Практически одновременно Mellanby в экспериментах на собаках доказал, что тяжелый рахит, вызванный рахитогенной диетой, излечивается рыбьим жиром, предположив, что подобный эффект обусловлен наличием в нем какого-то витамина. Часть исследователей полагали, что антирахитическое действие рыбьего жира обусловлено наличием в нем витамина А. Однако в 1922 г. McCollum указал на наличие в рыбьем жире иного витамина, поскольку, пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, он обнаружил, что антирахитическое действие жира сохранялось. В дальнейшем в неомыляемой части трескового жира был найден другой витамин сильным антирахитическим действием — витамин D. В 1924 г. A.Hess впервые получил витамин D из растительных масел после их облучения ультрафиолетовыми лучами с длиной волны 280–310 нм. Позднее, в 1937 г. A. Windaus из 7-дегидрохолестерола впервые синтезировал витамин D3. В 60–80-е годы XX в. группа исследователей под руководством H.F. De Luca детально изучили метаболизм витамина D и описали все его активные формы.

Этиологические и патогенетические факторы рахита

В настоящее время общепринято определение рахита как заболевания, обусловленного временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка.

Согласно МКБ-10, рахит относится к разделу болезней эндокринной системы и обмена веществ (Е 55.0), а не к гипо- и авитаминозам, что соответствует общепринятому пониманию рахита как обменного нарушения, а не только как D-дефицитного состояния. Не вызывает сомнений, что рахит — многофакторное заболевание, в патогенезе которого значение дефицита витамина D следует рассматривать не столько с позиции его недостаточного поступления в организм ребенка, сколько с учетом особенностей его метаболизма под влиянием совокупности экзо- и эндогенных факторов (табл. 5.1).

Известно, что витамин D поступает в организм человека с пищей и синтезируется в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Наиболее богатыми источниками витамина D являются печень трески, тунца, рыбий жир, в меньшей степени — сливочное масло, яичный желток, молоко. В продуктах растительного происхождения содержится его аналог — эргокальциферол (витамин D₂).

Фотосинтез витамина D в коже происходит в несколько этапов. Под действием УФО 7-дегидрохолестерол (провитамин D₃) превращается в превитамин D₃, который под влиянием температуры кожи превращается в холекальциферол (витамин D₃). Скорость фотосинтеза холекальциферола в коже составляет порядка 15–18 МЕ/см²/ч, что позволяет полностью удовлетворить потребность в нем большинства людей при адекватной инсоляции. Однако следует учитывать, что на синтез витамина D в коже человека существенно влияют климатические условия, географическая широта местности, уровень загрязненности воздуха, а также степень пигментации кожи. Именно поэтому в определенных условиях важную роль в предотвращении гиповитаминоза D играет холекальциферол, получаемый с пищей или витаминными препаратами.

Таблица 5.1 Основные формы рахита в МКБ-10.
Класс IV. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00–E90)

Шифр	Заболевания
E55	Недостаточность витамина D Исключены: остеомаляция у взрослых (М83), остеопороз (М80–М81), последствия рахита (Е64.3)
Е55.0	Рахит активный Остеомаляция детская юношеская Исключены: кишечный (К90.0), Крона (К50), неактивный (Е64.3), почечный (N25.0), витамин-D-резистентный (Е83.3)
Е55.9	Недостаточность витамина D неуточненная Авитаминоз D
Е64.3	Последствия рахита

Образовавшийся в коже и поступивший с хиломикронами лимфы из кишечника холекальциферол транспортируется к местам дальнейшего метаболизма. Первый этап трансформации — гидроксилирование с образованием кальцидиола — 25(ОН)D происходит в печени. Образование печеночного метаболита катализирует 25-гидроксилаза на внутренней мембране митохондрий печени. Содержание 25(OH)D₃ в крови признается большинством исследователей в качестве наиболее информативного показателя обеспеченности организма витамином D. Уровень 25-гидроксихолекальциферола является суммарным отражением эндогенного образования холекальциферола в коже и его поступления с продуктами питания или витаминных препаратов. Вопрос о том, какой уровень 25-гидроксихолекальциферола в сыворотке крови является нормальным, а какие показатели следует расценивать как гиповитаминоз, продолжает активно обсуждаться. По данным ряда исследований, среднее содержание 25(ОН)D в сыворотке крови здоровых людей находится в пределах 50–100 нмоль/л (20–40 нг/мл).

О недостатке витамина D необходимо думать при снижении уровня 25-гидроксихолекальциферола в сыворотке ниже 30 нг/мл.

Образованный в печени 25-гидроксихолекальциферол переносится с помощью D-связывающего белка в почки, где в проксимальных извитых канальцах он трансформируется в гормонально активную форму витамина D — кальцитриол (1,25(ОН)₂D) или альтернативный метаболит 24,25(ОН)₂D. В условиях дефицита кальция и фосфора в организме из 25(ОН)D образуется 1,25(ОН)₂D, основной эффект которого направлен на повышение сывороточной концентрации кальция путем усиления его абсорбции в кишечнике и реабсорбции в почках, а также посредством резорбции кальция из костей. Процесс образования кальцитриола катализируется альфа-1-гидроксилазой в митохондриях клеток почечных канальцев.

При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в сыворотке крови нарастает активность 24-гидроксилазы, под действием которой образуется альтернативный метаболит 25(ОН)D — 24,25(ОН)₂D, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани. Синтез 1,25-дигидроксихолекальциферола подвержен очень жесткой регуляции, благодаря чему образование 1,25(ОН)₂D происходит в соответствии с потребностью организма в кальции или кальцитриоле для функционирования других органов и тканей. Этим объясняется большая вариабельность содержания данного метаболита в сыворотке крови, не позволяющая использовать его в качестве показателя обеспеченности организма витамином D.

Кальцитриол оказывает биологическое действие после связывания со специфическими рецепторами. После взаимодействия с рецептором 1,25(ОН)₂D проходит через цитоплазматическую мембрану, избирательно связывается с регуляторными областями соответствующих генов. Результатом данного взаимодействия является активация синтеза одних белков (кальцийсвязывающий белок, остеокальцин, остеопонтин, кальбидин, сперминсвязывающий белок, орнитинкарбоксилаза, 24-гидроксилаза) и угнетение образования других (в частности, интерлейкины-2, -12 и другие провоспалительные цитокины). Рецепторы к кальцитриолу обнаружены в большинстве тканей организма, что объясняет многогранную роль 1,25(ОН)₂D в регуляции внутриклеточного метаболизма кальция, роста и дифференцировки клеток.

Витамин D, являясь важнейшим регулятором фосфорно-кальциевого метаболизма, обеспечивает необходимый уровень данных элементов для адекватного остеогенеза. В кишечнике кальцитриол регулирует абсорбцию кальция после связывания со специфическими рецепторами клеток эпителия. В почках 1,25(ОН)₂D стимулирует реабсорбцию кальция и фосфора, что в совокупности с интестинальной абсорбцией элементов приводит к повышению их содержания в сыворотке крови до уровня, обеспечивающего адекватную минерализацию остеоида.

В костной ткани под действием кальцитриола идут два разнонаправленных, но взаимосвязанных процесса. Остеокласты осуществляют резорбцию костной ткани, обеспечивая повышение сывороточного уровня кальция и фосфора с последующим образованием гидроксиапатитов. В то же время посредством активации соответствующих генов остеобластов 1,25(ОН)₂D усиливает синтез остеокальцина, остеопонтина, коллагена, необходимых для минерализации и функционирования вновь формирующейся кости.

С момента открытия витамина D и установления его роли в регуляции фосфорно-кальциевого обмена гиповитаминоз D был признан основным этиологическим фактором рахита у детей. Его дефицит может возникать либо в условиях неадекватного синтеза в коже под влиянием солнечных лучей, либо при недостаточном поступлении с продуктами питания или витаминными препаратами.

Имеются данные, что в зоне 55^о северной широты (Москва и ряд других крупных городов России, Белоруссии и стран Прибалтики), солнечное излучение способно обеспечить образование витамина D₃ в коже на протяжении лишь 4 мес. в году (с середины апреля до середины августа). Следовательно, большая часть детского населения России может испытывать дефицит солнечного света вследствие особенностей географического положения.

В условиях дефицита витамина D уменьшается синтез кальцитриола, вследствие чего снижается абсорбция кальция в кишечнике. Развивающаяся при этом гипокальциемия активирует синтез паратиреоидного гормона. В условиях вторичного гиперпаратиреоза усиливается резорбция костной ткани с целью поддержания нормокальциемии, а также увеличиваются реабсорбция кальция в почках и экскреция фосфатов. Усиление всасывания кальция в кишечнике имеет временный характер, так как этот процесс осуществляется посредством активации паратгормоном синтеза 1,25(ОН)₂D в почках, однако в условиях дефицита исходного субстрата (25(ОН)D) образование кальцитриола будет также нарушаться.

Дефицит кальция, фосфатов и повышенная резорбция костной ткани в условиях вторичного гиперпаратиреоидизма являются ключевыми патогенетическими моментами формирования типичных для рахита костных изменений. В дистальных отделах зон роста при рахите отмечаются значительные изменения — неспособность новообразованного остеоида адекватно минерализоваться. Пролиферация и гипертрофия хрящевых клеток приводят к разрастанию метафизарных пластинок, что проявляется в виде типичных для рахита деформаций костей черепа, «рахитических четок».

Таким образом, в условиях гиповитаминоза D в структуре костного метаболизма отмечается преобладание процессов резорбции над новообразованием костной ткани с отложением остеоида при отсутствии его адекватной минерализации. При сохраняющемся дефиците витамина D кости скелета теряют свою прочность и подвергаются деформации за счет сокращения мышц и тяжести собственного тела.

В настоящее время накоплены факты, подтверждающие существенное значение в развитии рахита дефицита различных нутриентов. Качественная и количественная белковая недостаточность, дефицит незаменимых аминокислот и гиповитаминоз D приводят к однонаправленным изменениям в метаболизме кальция и фосфора, а также в структуре костной ткани: уменьшается содержание витамин D-зависимого кальцийсвязывающего белка в слизистой оболочке тонкой кишки, снижается скорость всасывания макро- и микроэлементов в пищеварительном тракте и минерализации костной ткани. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена могут возникать и в условиях изменения липидного состава рациона питания, влияющего на секрецию желчи, играющей важную роль в процессе усвоения кальция, фосфора и витамина D. С другой стороны, некоторые жирные кислоты способны образовывать с кальцием нерастворимые соли и выводить их с калом, что также может приводить к гипокальциемии и нарушению минерализации при избыточном потреблении жиров. Кроме гиповитаминоза D, большую роль в нарушении костного метаболизма играет дефицит других витаминов, в частности аскорбиновой кислоты, ретинола, витаминов группы В, участвующих в механизмах ремоделирования кости, образования костной матрицы, улучшающих всасывание нутриентов и стимулирующих гидроксилирование метаболитов витамина D.

В настоящее время в патогенезе рахита большое внимание уделяется дефициту кальция. Результаты последних исследований позволяют предполагать, что при дефиците кальция в рационе ребенка потребность в витaмине D существенно возрастает, что предрасполагает к развитию заболевания у детей с нормальным уровнем 25(ОН)D. В основе патогенеза рахита при дефиците кальция в рационе питания может лежать ускорение метаболизма 25-гидроксихолекальциферола с целью повышения уровня 1,25(ОН)₂D. В данной ситуации резко возрастает потребность в витамине D и, в случае отсутствия адекватного поступления холекальциферола в организм, содержание 25(ОН)D₃ снижается до уровня гиповитаминоза.

Недостаток магния в рационе питания также может приводить к выраженному нарушению фосфорно-кальциевого обмена и метаболизма костной ткани. При дефиците данного элемента отмечаются задержка роста, гипокальциемия, снижение содержания кальция и магния в костях с остеомаляцией, а также повышенное отложение кальция в стенках артериальных сосудов, миокарде и почках. Эти нарушения связывают с перераспределением кальция в организме ребенка, в частности, с повышенным отложением его в мягких тканях в силу антагонистических взаимоотношений между кальцием и магнием.

В патогенезе нарушений костного метаболизма описана также роль таких микроэлементов, как стронций, медь, железо, которые, с одной стороны, могут конкурировать с кальцием за всасывание и включение в структуру костной ткани, а с другой — влиять на метаболизм витамина D, нарушая образование активных метаболитов холекальциферола.

Наши исследования и литературные данные свидетельствуют о существовании определенных факторов риска рахита (табл. 5.2).

Значимым компонентом в патогенезе заболевания являются неблагополучные социально-экономические условия проживания матери, недостаточное пребывание беременной женщины и ребенка на свежем воздухе, ухудшение экологических условий в крупных городах. Немаловажную роль в развитии рахита играют перенесенные ребенком частые инфекционные заболевания, способствующие пищевому дефициту на фоне снижения аппетита и повышенных эндогенных затрат. Кроме того, метаболический ацидоз на фоне заболевания повышает растворимость фосфорно-кальциевых солей и препятствует нормальной минерализации костной ткани. К гиповитаминозу D могут привести высокие темпы роста ребенка в первые месяцы жизни. В этой ситуации высокая потребность в кальции может быть обеспечена только при адекватном уровне 1,25(ОН)₂D в сыворотке крови, повышенное образование которого требует ускорения метаболизма холекальциферола, что быстро может привести к его дефициту. С другой стороны, наличие у ребенка гипотрофии также может быть предрасполагающим фактором заболевания. Как известно, жировая ткань выступает в роли депо витамина D. Истощение подкожного жирового слоя у младенцев предрасполагает к быстрому истощению эндогенных запасов холекальциферола и нарушению фосфорно-кальциевого метаболизма. Неблагополучное течение беременности у матери, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность, морфофункциональная незрелость могут явиться причинами замедления созревания ферментных систем, что в конечном счете приведет к нарушению фосфорно-кальциевого обмена, метаболизма витамина D и рахиту даже в условиях адекватной специфической профилактики. Немаловажную роль в формировании эндогенного гиповитаминоза D может сыграть патология со стороны органов, участвующих в обмене холекальциферола в организме младенца (желчные пути, печень, почки, кишечник, кожа), а также терапия некоторыми препаратами (антациды, фенобарбитал, циклоспорин, тетрациклин, производные фенотиазина, длительное применение гепарина).

Таблица 5.2 Факторы, предрасполагающие к рахиту

Со стороны матери

Со стороны ребенка

Возраст матери младше 17 и старше 35 лет. Наличие экстрагенитальной патологии (патология обмена веществ, ЖКТ, почек). Повторные беременности с малым временным интервалом между ними. Патологическое течение беременности. Дефекты питания во время беременности (отказ от употребления молочных продуктов, как основного источника кальция). Неблагополучные социально-экономические условия. Вредные привычки матери

Время года при рождении ребенка. Недоношенность, морфо-функциональная незрелость. Большая масса при рождении (более 4000 г). «Бурная» прибавка массы тела (более 1000 г в месяц) в первые 3 месяца жизни. Раннее     искусственное                     вскармливание неадаптированными смесями. Недостаточная инсоляция. Заболевания кожи, ЖКТ, почек. Прием противосудорожных препаратов. Частые острые инфекционные заболевания

В научном исследовании, проведенном на кафедре педиатрии РМАПО, показано, что на современном этапе ведущими факторами риска рахита являются ускоренные темпы прибавки в массе и росте на первом году жизни ребенка и сопутствующие заболевания органов, участвующих в метаболизме витамина D (патология ЖКТ и почек). Указанные факторы риска у детей с рахитом встречались достоверно чаще (р < 0,05), нежели в группе здоровых детей.

Таким образом, в настоящее время отношение к рахиту как к заболеванию, обусловленному исключительно или преимущественно экзогенным дефицитом витамина D, нельзя признать правильным. Рахит у детей раннего возраста следует рассматривать как заболевание со сложной этиологией и патогенезом, в котором часто сочетаются компоненты как экзогенного, так и эндогенного происхождения.

Клинико-лабораторная диагностика и классификация рахита

Дефицит витамина D характеризуется патологическими изменениями многих органов и систем, которые могут сохраняться довольно длительное время (табл. 5.3).

Таблица 5.3 Последствия дефицита витамина 1,25(ОН)₂D

Органы	Последствия дефицита
Кости и костный мозг	Остеопороз, остеомаляция, миелофиброз, анемия, миелоидная дисплазия
Желудочно-кишечный тракт	Снижение абсорбции Са, Р, Mg; гепатолиенальный синдром; нарушение моторики ЖКТ
Лимфоидная система	Снижение иммунитета, синтеза интерлейкинов-1, -2, фагоцитоза, продукции интерферона. Недостаточный синтез IgA-антигена, реализующая предрасположенность к атопии
Мышечная система	Мышечная гипотония, судороги (спазмофилия)

Следует подчеркнуть, что последствия дефицита витамина D и его метаболитов могут быть доминирующей причиной ухудшения течения таких заболеваний, как анемия, пневмония, различных наследственных и приобретенных остеопатий при заболеваниях почек и эндокринных органов. У детей старшего возраста и подростков заслуживают внимания сохраняющаяся мышечная гипотония и вегетативная дисфункция.

Накопленный отечественными педиатрами опыт свидетельствует о наличии в дебюте заболевания неврологических нарушений: беспокойство ребенка, раздражительность, пугливость. Малыш плохо засыпает, часто просыпается ночью, вздрагивает от стука, яркого света, громких звуков. Следствием вазомоторных нарушений являются разлитой стойкий красный дермографизм, повышенная потливость, особенно во время кормления и во сне (просыпается на мокрой подушке). Пот при этом становится кислым, что ведет к раздражению кожных покровов, потнице, опрелости, а также облысению затылка из-за постоянного трения головкой о подушку. В основе этих изменений лежат нарушения вегетативного отдела нервной системы. В случае отсутствия адекватной терапии заболевания неврологические изменения нарастают, приводя к задержке психомоторного развития ребенка — дети позднее начинают садиться, вставать, ходить.

При рахите наблюдаются изменения мышечной системы. Характерна мышечная гипотония. Одним из ее проявлений может быть запор у грудного ребенка. При нарастании слабости мышц передней брюшной стенки появляется лягушачий живот, отмечается гипермобильность суставов (дети, лежа на спине, легко притягивают стопу к своему лицу и даже закладывают ее себе на плечо и за головку). Мышечная гипотония наряду с костными изменениями также предрасполагает к задержке моторного развития.

Костные изменения развиваются преимущественно в тех отделах скелета, которые интенсивно растут в тот период жизни ребенка, когда рахит достигает наибольшей активности. Именно поэтому первыми отмечаются изменения преимущественно костей черепа, они становятся податливыми, размягченными по краям большого родничка и швов. Размягченные участки кости при надавливании дают ощущение толстого пергамента или тонкой целлулоидной пластинки, при этом пальпация вызывает негативную реакцию ребенка. В результате разрастания неминерализованной остеоидной ткани появляются теменные и лобные бугры. В наиболее тяжелых случаях рахита остеомаляция и остеоидная гиперплазия могут изменять конфигурацию черепа, когда голова становится квадратной, иногда сильно выступает лоб (олимпийский лоб), сильно западает переносица (седловидный нос).

К изменениям костей черепа вскоре присоединяется деформация грудной клетки: на границе костной и хрящевой части ребер в результате усиленного образования остеоидной ткани появляются утолщения (четки). Кости грудной клетки становятся более мягкими и деформируются: усиливается кривизна ключиц, грудная клетка с боков сдавливается, нижняя ее апертура несколько разворачивается, а верхняя суживается, на боковой поверхности появляются как бы перетяжки, приблизительно на уровне прикрепления диафрагмы (гарриссонова борозда). Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед (куриная, или килевидная, грудь), усиливается кривизна в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков, что ведет к формированию рахитического кифоза. В дальнейшем, когда ребенок начинает много ходить, могут формироваться лордоз и сколиоз. Изменения грудной клетки особенно отчетливы в возрасте 5–9 мес.

Несколько позже изменяются длинные трубчатые кости конечностей; в области дистальных эпифизов в результате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафизов появляются утолщения — рахитические браслеты, особенно отчетливо выраженные в области предплечья; фаланги пальцев рук утолщаются, возникают так называемые нити жемчуга, появляются искривления верхних и нижних конечностей. Чаще отмечается О-образное искривление голеней с выпуклостью кнаружи и кпереди, несколько реже Х-образное искривление. Практически всегда у детей развивается плоскостопие. В тяжелых случаях рахитические изменения затрагивают кости таза (плоский рахитический таз). Степень костных деформаций зависит не только от тяжести рахитического процесса, но и от некоторых моментов, способствующих искривлению костей: например от тяжести тела, если ребенок рано встает на ноги и длительно находится в вертикальном положении, или долго сидит, опираясь на руки, поддерживая тяжесть своего тела.

Большой родничок у больных рахитом закрывается поздно, часто в конце второго года жизни и позже. Прорезывание зубов обычно запаздывает, нередко при этом нарушается порядок их появления. Зубы часто имеют дефект эмали и легко подвергаются кариесу.

Изменения внутренних органов. Деформация грудной клетки, гипотония межреберных мышц, несколько более вялые по сравнению с нормой движения диафрагмы в сочетании с неврологическими изменениями нарушают легочную вентиляцию и предрасполагают к заболеваниям органов дыхания: обструктивному бронхиту, пневмонии.

При рахите нередки нарушения сердечно-сосудистой системы. В их основе лежит недостаточное расширение грудной клетки при вдохе, ограниченные и вялые движения диафрагмы. В результате возникают застойные явления в венах большого круга кровообращения и в легких, что ведет к расширению правой половины сердца.

Со стороны желудочно-кишечного тракта могут отмечаться неустойчивый стул, метеоризм, увеличение печени. Аппетит обычно снижен. Ряд авторов указывали на нарушения секреторной активности желудка, кишечника и поджелудочной железы, а также функции печени.

Наряду с частой при рахите гипохромной анемией, в литературе имеются описания синдрома Якша–Гайема — тяжелой анемии в сочетании с выраженным лейкоцитозом, гепатоспленомегалией и лимфоаденопатией, вследствие экстрамедуллярных очагов кроветворения.

Наиболее ранним и чувствительным лабораторным показателем рахита является повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови, при этом данный маркер часто опережает клинические симптомы и другие биохимические изменения. Изменения уровня кальция и фосфора в сыворотке крови при рахите обычно носят стадийный характер. В первую стадию гиповитаминоза D снижается всасывание кальция в кишечнике, что приводит к гипокальциемии, содержание фосфора в сыворотке крови остается нормальным. Во второй стадии гипокальциемия стимулирует продукцию паратгормона, который приводит к восстановлению уровня кальция в крови, но при этом угнетает реабсорбцию фосфатов, аминокислот и бикарбонатов в почечных канальцах, что приводит к гипофосфатемии и ацидозу. При дальнейшем усугублении дефицита витамина D и его метаболитов изменяется чувствительность костей к избытку паратиреоидного гормона, что ведет к уменьшению извлечения кальция и гипокальциемии на фоне продолжающейся фосфатурии и гипофосфатемии.

Нарушение минерализации костной ткани на рентгенограммах характеризуется остеопорозом в местах наиболее интенсивного роста кости. Четкая граница между эпифизом и диафизом, т.е. зона предварительного обызвествления, наблюдаемая в норме, в костях ребенка, страдающего рахитом, становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, а затем делается неровной, бахромчатой. Щель между эпифизом и диафизом увеличивается в продольном и поперечном направлениях за счет значительно расширяющегося метафиза, и эпифиз приобретает блюдцеобразную вогнутость. Точки окостенения мелких костей запястья, ядра окостенения головок длинных трубчатых костей, хотя и появляются своевременно, но на рентгенограмме менее отчетливы вследствие нарушенных темпов окостенения, что создает ошибочное представление о их задержке. Корковый слой в области диафизов истончается, иногда определяются поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки — надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости.

Первая классификация рахита в нашей стране была разработана С.О. Дулицким и А.Ф. Туром и использовалась до 1990 г., когда МЗ СССР утвердил другие методические рекомендации: в дебюте рахита не выделяется начальный период, рекомендовано определять характер течения заболевания: острый, подострый и рецидивирующий.

В 2010 г. в ходе обсуждения классификации рахита предложено использовать вариант классификации, представленный в табл. 5.4.

Этот вариант сочетает разделы классификации С. О. Дулицкого и МЗ СССР (1990) и отражает практическое ее использование педиатрами.

Таблица 5.4 Классификация рахита

Степень тяжести	Течение	Период
Легкая (I) Средней тяжести (II) Тяжелая (III)	Острое Подострое Рецидивирующее	Начальный Разгара Реконвалесценции Остаточных явлений

Рахит легкой степени тяжести: изменения костной системы в виде небольшой податливости краев большого родничка и швов черепа.

• Рахит средней степени тяжести: выраженные изменения: 
  • костной системы (остеопороз и остеомаляция, наличие теменных бугров, рахитических четок, деформации грудной клетки, расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер (гаррисонова борозда);
  • мышечной системы: выраженная гипотония мышц, лягушачий живот;
  • метаболические нарушения: ацидоз, изменение содержания кальция и фосфора в крови, усиленное перекисное окисление липидов и др.
• При тяжелом рахите характерны изменения:
  • костей: размягчение костей основания черепа, запавшее переносье, экзофтальм, олимпийский лоб, грубая деформация грудной клетки (куриная грудь, грудь сапожника), деформация позвоночника (рахитический кифоз), утолщения эпифизов костей предплечья (рахитические браслеты) и фаланг пальцев (нити жемчуга), деформации трубчатых костей нижних конечностей (Х- или О-образные), нарушены время и порядок прорезывания зубов;
  • мышечной системы: выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота (лягушачий живот);
  • статических, моторных функций: дети не могут садиться, вставать, ходить;
  • внутренних органов и систем (легочной, сердечно-сосудистой), возможна гипохромная анемия, связанная не только с дефицитом железа, но и со структурно-функциональными изменениями мембран эритроцитов.

Течение рахита у детей может быть острое, подострое и рецидивирующее.

Для острого течения заболевания характерно быстрое манифестное нарастание симптомов (неврологических, мышечной гипотонии) и преобладание остеомаляции над остеоидной гиперплазией. Подострое течение рахита характеризуется более медленным развитием заболевания и преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии над остеомаляцией.

Рецидивирующее течение болезни наблюдается у детей, имевших период активно текущего рахита и получавших лечение. Однако после его окончания у детей вновь появляются клинико-лабораторные изменения, характерные для острого периода. Это может быть связано с сохраняющимися или появившимися новыми факторами риска.

В современных условиях в связи с довольно активно проводимой профилактикой рахита, обогащением холекальциферолом смесей для вскармливания младенцев рахит характеризуется преимущественно подострым течением с преобладанием признаков остеоидной гиперплазии над симптомами остеомаляции.

Вследствие нарушения фосфорно-кальциевого обмена у больных рахитом наблюдаются нарушения ЦНС, костной ткани и многих внутренних органов, степень которых различна в зависимости от периода заболевания. Начальные симптомы рахита чаще появляются в возрасте 1–2 мес., а развернутая клиническая картина обнаруживается к 3–6 мес.

Начальные проявления рахита чаще всего отмечаются к концу первого — началу второго месяца жизни ребенка. Наиболее ранними клиническими признаками рахита являются изменения нервной системы (беспокойство ребенка, нарушение сна, а также повышенная потливость волосистой части головы, появление красного стойкого дермографизма). Костные деформации в этот период отсутствуют, отмечаются лишь незначительное размягчение краев большого родничка и повышенная податливость костей по ходу черепных швов (табл. 5.5). Лабораторные показатели характеризуются в основном нормальным уровнем кальция и фосфора при повышении активности щелочной фосфатазы. Рентгенологические изменения отсутствуют. Длительность начального периода обычно колеблется от 2–3 нед. до 2–3 мес. и зависит от условий жизни ребенка и факторов, способствовавших его развитию. На фоне лечения, при устранении причин, предрасполагающих к рахиту, заболевание может закончиться через несколько недель полным выздоровлением.

Продолжительность начального периода рахита составляет от 2–3 нед. до 2 мес. При своевременном лечении и устранении предрасполагающих факторов заболевание заканчивается полным выздоровлением.

Таблица 5.5 Клиническая картина рахита в начальный период

Органы и системы	Симптомы
Центральная и вегетативная нервная система	Беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание при ярком свете, звуке, нарушение сна, потливость (липкий пот), красный дермографизм
Кожа	Повышенная влажность, снижение тургора, упорная потница, облысение затылка
Мышечная система	Мышечная гипотония, запоры
Костная система	Небольшая податливость краев большого родничка

В случае поздней диагностики и/или отсутствия эффекта лечения появляются признаки периода разгара заболевания, характеризующегося усилением симптоматики со стороны нервной системы, появлением и нарастанием мышечной гипотонии, формированием костных изменений, выраженность которых варьирует в зависимости от степени тяжести заболевания (табл. 5.6). В период разгара рахита преимущественно поражаются те кости, рост которых наиболее интенсивен к моменту развития заболевания.

Таблица 5.6 Клиническая симптоматика рахита в период разгара и развернутой клинической картины

Органы и системы	Симптомы
Центральная и вегетативная нервная системы	Усиление потливости, нарастание общей слабости, отставание в психомоторном развитии, эмоциональная лабильность
Мышечная система	Мышечная гипотония (возможно усиление запора), разболтанность суставов, лягушачий живот, высокое стояние диафрагмы
Костная система	Краниотабес, уплощение затылка, квадратная форма черепа, увеличение лобных, теменных бугров олимпийский лоб, седловидный нос. Нарушение прорезывания зубов (несвоевременное и неправильное). Нарушение прикуса. Деформация грудной клетки (грудь сапожника, куриная грудь, кифоз, лордоз, сколиоз). Развернутость нижней апертуры (гаррисонова борозда). Искривление длинных трубчатых костей. Плоскорахитический таз. «Четки» на ребрах. «Браслетки» в области запястья. «Нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев рук. Оссалгия

Лабораторные исследования в период разгара: обычно снижение уровня кальция и/или фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Следует отметить, что биохимические изменения индивидуальны и во многом зависят от активности рахитического процесса, степени дефицита витамина D, активности продукции паратиреоидного гормона, а также наличия сопутствующих факторов, предрасполагающих к заболеванию. На рентгенограммах костей в период разгара рахита отмечаются типичные изменения, свойственные рахиту, о которых говорилось выше.

Период реконвалесценции характеризуется уменьшением или исчезновением неврологических нарушений, уплотнением кости, нормализацией статических и моторных функций (табл. 5.7). Одновременно нормализуются биохимические показатели и подвергаются обратному развитию рентгенологические изменения в костях.

Период остаточных изменений характеризуется сохранением костных деформаций при отсутствии биохимических и рентгенологических признаков активности рахитического процесса.

Таблица 5.7 Клиническая картина рахита в период реконвалесценции и остаточных явлений

Органы и системы	Симптомы
Центральная и вегетативная нервная системы	Улучшение самочувствия, восстановление сна, уменьшение потливости
Мышечная система	Уменьшение мышечной гипотонии, сохраняется повышенная подвижность суставов
Костная система	Квадратная форма черепа, олимпийский лоб, седловидный нос, несвоевременное и неправильное прорезывание зубов, дефекты эмали, кариес, нарушение прикуса, деформация грудной клетки, четки на ребрах, развернутость нижней апертуры (гаррисонова борозда), деформация позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз) плоскорахитический таз, искривление длинных трубчатых костей, «браслетки» в области запястья, «нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев рук

В ряде случаев, вследствие выраженной мышечной гипотонии, возможно расширение границ сердца. На ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала P–Q, уширение комплекса QRS и увеличение систолического показателя. Мышечная гипотония и электролитные сдвиги у больных рахитом могут сопровождаться нарушением моторики ЖКТ и склонностью к запору. Гипотония мышц передней брюшной стенки может привести к образованию грыж (паховой, пупочной). У большинства больных рахитом отмечается гипохромная анемия. Следует подчеркнуть, что манифестная симптоматика остаточных явлений D-дефицитного рахита в связи с внедрением в практику современных методов диагностики, профилактики и лечения встречается редко. С возрастом деформации костей и другие изменения существенно нивелируются, и лишь в единичных случаях требуется хирургическая и специальная метаболическая коррекция дефектов.

Антенатальная профилактика рахита

Основные запасы кальция и витамина D в организме плода формируются в последнем триместре беременности. Наиболее активным становится трансплацентарный транспорт холекальциферола и 25(ОН)D, а скорость отложения кальция составляет около 130 мг/сут. Соответственно, важной задачей профилактики рахита у ребенка является организация рационального питания и режима будущей матери (табл. 5.8).

Таблица 5.8 Рекомендуемый среднесуточный набор продуктов питания для беременных женщин, г, брутто*

Продукты	Количество
Хлеб пшеничный	120
Хлеб ржаной	100
Мука пшеничная	15
Крупы, макаронные изделия	60
Картофель	200
Овощи	500
Фрукты свежие	300
Соки	150
Фрукты сухие	20
Сахар	60
Кондитерские изделия	20
Мясо, птица	170
Рыба	70
Молоко, кефир и др. кисломолочные продукты 2,5 % жирности	500
Творог 9 % жирности	50
Сметана 10 % жирности	15
Масло сливочное	25
Масло растительное	15
Яйцо	0,5
Сыр	15
Чай	1
Кофе	3
Соль	5
Химический состав рационов
Белки, г в т.ч. животные, г	96 60
Жиры, г в т.ч. растительные., г	90 23
Углеводы, г	340
Энергетическая ценность, ккал	2556
Кондитерские изделия	20
Мясо, птица	170
Рыба	70
Молоко, кефир и др. кисломолочные продукты 2,5 % жирности	500
Творог 9 % жирности	50
Сметана 10 % жирности	15
Масло сливочное	25
Масло растительное	15
Яйцо	0,5
Сыр	15
Чай	1
Кофе	3
Соль	5
Химический состав рационов
Белки, г в т.ч. животные, г	96 60
Жиры, г в т.ч. растительные., г	90 23
Углеводы, г	340
Энергетическая ценность, ккал	2556

*Разработаны ГУ НИИ питания РАМН, утв. Департаментом медико-социальных проблем семьи, материнства и детства Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации 16.05.2006 №15-3/691-04.

Вместо молока целесообразно использовать специальные молочные напитки, предназначенные для беременных и кормящих женщин («Фемилак», «Лактамил», «Мама и Я», «Беллакт МАМА» и др.), имеющие сбалансированный состав по основным макро- и микронутриентам и обогащенные витаминами. Как известно, по мере развития беременности потребность в различных питательных веществах, витаминах и минералах меняется от триместра к триместру как у мамы, так и у малыша. «Компливит® ТРИМЕСТРУМ 1, 2 и 3» — это специализированные витаминно-минеральные комплексы для беременных и кормящих женщин, которые содержат наиболее важные витамины и минералы, необходимые для здоровья мамы и малыша в подобранных дозировках для каждого триместра беременности (табл. 5.9).

Следует отметить, что возрастающая потребность в кальции при беременности удовлетворяется за счет значительного повышения его  абсорбции в кишечнике будущей матери. Исключение составляют ситуации, когда у женщины еще до беременности определялся дефицит кальция. В таких случаях возможно рекомендовать дополнительно 300 мг кальция ежедневно на протяжении всего срока беременности и лактации.

Таблица 5.9 Витаминно-минеральные препараты для беременных, зарегистрированные в Российской Федерации

Показатель	«Витрум пренатал форте»	«Элевит»	«Алфавит мамино здоровье»	«Мульти-табс пренатал»	«Компливит Триместрум»
1	2	3
Кальций, мг	200	125	250	160	30	40	50
Фосфор, мг	—	125	125	—	—	—	—
Витамин D3, ME	400	500	400	200	100	150	200

Необходимость достаточного обеспечения беременной женщины витамином D определяется тем, что плод полностью зависит от количества холекальциферола и 25(ОН)D₃, поступающего от матери. При этом только в условиях достаточного количества 25-гидроксихолекальциферола может происходить синтез кальцитриола плацентой и почками плода для удовлетворения его потребностей. Обоснованной является рекомендация беременным женщинам принимать комплекс поливитаминных препаратов, содержащих в своем составе 400–500 МЕ витамина D, особенно в III триместре беременности, когда транспорт холекальциферола в организм плода наиболее активный. Женщинам групп риска (при недостаточной инсоляции, наличии соматической патологии (нефропатии, сахарного диабета)) может быть рекомендован дополнительный прием витамина D до достижения суточной дозы 1000 МЕ.

Следует отметить, что уровень 25(ОН)D в организме матери корелирует с таковым только у эмбриона, т.е. в первые 8 нед. В дальнейшем эндогенные запасы не удовлетворяют потребности плода в витамине D, что определяет его дополнительное применение.

Постнатальная профилактика рахита

Постнатальную профилактику рахита можно разделить на неспецифическую и специфическую. Неспецифическая профилактика включают в себя правильное формирование режима дня ребенка, достаточное пребывание его на свежем воздухе, ежедневный массаж и гимнастику, широкое пеленание для обеспечения достаточной двигательной активности. Необходимы адекватная коррекция функциональных нарушений желудочно-кишечного тракта, терапия синдрома мальабсорбции, патологии желчных путей и почек.

Специфическая профилактика рахита заключается в адекватном обеспечении ребенка витамином D.

Основными источниками холекальциферола в постнатальном периоде для детей, находящихся на грудном вскармливании, являются грудное молоко и солнечное излучение. В настоящее время довольно трудно дать четкие рекомендации по оптимальной продолжительности пребывания ребенка на солнце с целью адекватного образования холекальциферола в коже с учетом различной активности синтеза его в зависимости от места проживания, чистоты атмосферного воздуха, облачности, а также национальных особенностей одежды и пигментации кожных покровов. В России и ряде европейских стран солнечное излучение способно обеспечить образование витамина D₃ в коже:

• около 7 мес. в году (с марта по октябрь) для жителей в зоне 40–43^о северной широты (Сочи, Владикавказ, Махачкала);
• около 6 мес. в году (с середины марта до середины сентября) в зоне 45^о северной широты (Краснодарский край, Крым, Владивосток);
• около 5 мес. в году (с апреля по сентябрь) в зоне 50^о северной широты (Волгоград, Воронеж, Саратов, Иркутск, Хабаровск, центральные регионы Украины);
• около 4 мес. в году (с середины апреля до середины августа) в зоне 55^о северной широты (Москва, Нижний Новгород, Казань, Новосибирск, Екатеринбург, Томск, Белоруссия, страны Прибалтики); 
• около 3 мес. и менее (с мая по июнь) в зоне 60^о северной широты и севернее (Санкт-Петербург, Архангельск, Сургут, Сыктывкар, Скандинавские страны).

Следовательно, основная часть жителей России может испытывать дефицит солнечного излучения. Кроме того, пребывание под прямыми солнечными лучами в настоящее время не рекомендуется в силу повышенного риска онкологических заболеваний кожи, который зависит не столько от общей продолжительности пребывания на солнце, сколько от возраста, в котором отмечалось наиболее интенсивное облучение. Соответственно детям первого полугодия жизни не рекомендуется пребывание под прямыми солнечными лучами, следовательно, инсоляция не может расцениваться как адекватная профилактика гиповитаминоза D и рахита у детей раннего возраста.

Наиболее важно для профилактики рахита правильное питание ребенка. В настоящее время продолжительное естественное вскармливание в странах Европы и Северной Америки расценивается в качестве одного из основных факторов риска рахита у детей в связи с тем, что содержание витамина D в женском молоке недостаточно (не более 50–60 МЕ/л), чтобы обеспечить профилактику заболевания у младенца, находящегося на исключительно грудном вскармливании.

Однако следует отметить, что при довольно низком содержании витамина D в женском молоке важную роль в профилактике рахита у детей на естественном вскармливании играет сбалансированный минеральный состав женского молока. Грудное молоко содержит 300 мг/л кальция и 140 мг/л фосфора, при оптимальной усвояемости элементов и оптимальном их соотношении (2:1), соответствующим таковому в костной ткани ребенка. Кроме того, следует учитывать важную роль оптимального белкового и жирового состава женского молока и наличие в нем определенных биологически активных веществ, в частности пептида, родственного паратгормону, повышающего всасывание кальция в кишечнике.

Современные адаптированные смеси для вскармливания младенцев содержат в среднем 400 МЕ/л витамина D. Поэтому детям на искусственном вскармливании, получающим до 1 л в сутки смеси, дополнительное профилактическое назначение витамина D часто не требуется. Однако такой суточный объем смеси достигается только к 5–6-месячному возрасту, а клиника рахита развивается в начале первого полугодия жизни ребенка.

Таким образом, в условиях недостаточной инсоляции, низкого содержания витамина D в грудном молоке и недостаточного его поступления в организм младенца, получающего искусственную смесь, на ранних этапах вскармливания для профилактики рахита и гиповитаминоза D большое значение имеет дополнительное назначение холекальциферола.

Согласно методическим рекомендациям «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста» (Минздрав СССР, 1990 г.), оптимальной профилактической дозой витамина D в настоящее время является 500 МЕ, которая назначается начиная с 4–5-недельного возраста, в осенне-зимне-весенний период детям, вскармливаемым грудным молоком, в течение первого и второго года жизни. Детям из группы риска по развитию заболевания, в соответствии с данными рекомендациями, показано назначение холекальциферола в дозе 1000 МЕ в течение месяца с последующим переходом на 500 МЕ/сут.

В настоящее время для профилактики и лечения рахита используются следующие препараты витамина D (табл. 5.10).

Таблица 5.10 Препараты витамина D

Препарат	Действующее вещество	Форма выпуска и доз
Аквадетрим	Холекальциферол (D3)	Водный раствор, 1 капля — 500 МЕ
Вигантол	Холекальциферол (D3)	Масляный раствор, 1 капля — 500 МЕ
Минисан капли (Minisun drops)	Холекальциферол (D3)	Масляный раствор 1 капля — 80 МЕ (5 капель — 400 МЕ)
Минисан таблетки	Холекальциферол (D3)	1 таблетка — 400 МЕ (10мкг)

Эквиваленты: 1 МЕ = 0,025 мкг холекальциферола; 1 мкг холекальциферола = 40 МЕ вит. D₃.

Следует иметь в виду, что при синдроме нарушенного всасывания в тонкой кишке (целиакия, гастроинтестинальная форма пищевой аллергии, экссудативная энтеропатия, панкреатит, муковисцидоз, дисэмб риогенез энтероцитов, хронический энтероколит) может нарушаться всасывание масляных растворов витамина D.

Противопоказанием к назначению препаратов витамина D является идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса–Бурне). Органическое поражение ЦНС с симптомами краниостеноза является относительным противопоказанием, особенно при необходимости этим детям противосудорожной терапии, которая способствует остеопении. Дети с малым размером большого родничка также не имеют противопоказаний к профилактическому назначению витамина D, если сохраняются возрастные темпы роста окружности головы.

Принимая во внимание роль дефицита кальция в развитии рахита у детей раннего и более старшего возраста, необходимо адекватно обеспечить ребенка данным минералом в соответствии с его физиологической суточной потребностью (табл. 5.11).

У недоношенных детей нарушение минерализации костной ткани и развитие рахита в большей степени связаны с дефицитом кальция и фосфора, нежели с гиповитаминозом D. Количество кальция и фосфора, усваиваемое недоношенным младенцем при грудном вскармливании с учетом маленького суточного объема кормления, составляет не более 15–20 и 30–35 % соответственно от аккумуляции данных элементов в последние месяцы беременности. В случае неадекватного поступления в организм фосфора его содержание в сыворотке снижается, что ведет к вымыванию фосфатов из костей. Утилизация кальция в процессе минерализации в этой ситуации также нарушается, так как в отсутствии фосфора он не способен откладываться в костной ткани. В результате у младенцев отмечается тяжелое остеопеническое состояние, сопровождающееся гипофосфатемией, нормо- или гиперкальциемией, гиперкальциурией, рентгенологическими изменениями, свойственными рахиту, и повышением активности щелочной фосфатазы в крови.

Таблица 5.11 Рекомендуемые нормы потребления кальция (мг/сут) в Российской Федерации (РФ)*, странах Евросоюза (ЕС) и США**

Возраст	РФ	Страны ЕС	США
0–3 мес.	400	250–600	400
4–6 мес.	500	250–600	400
7–12 мес.	600	400–650	600
1–3 года	800	400–800	800
3–7 лет	900–1000	400–800	800
7–11 лет	1100	600–1200	800
11–17 лет	1200	700–1200	1200
Беременные	300	800–1450	1200
Кормящие женщины	400	900–1550	1200

* Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации, МР 2.3.1.2432-08, утверждены Главным санитарным врачом РФ Г.Г. Онищенко 18.12.2008.

** Дефицит кальция и остеопенические состояния у детей: диагностика, лечение и профилактика: Научно-практическая программа. — М., 2006.

С целью профилактики остеопенических состояний у недоношенных младенцев целесообразно в случае искусственного вскармливания использовать специализированные смеси для недоношенных детей, содержание кальция и фосфора в которых адаптировано в соответствии с потребностями младенца. В случае естественного вскармливания возможно использование фортификаторов грудного молока.

Несмотря на первостепенную роль кальция и фосфора в профилактике рахита у недоношенных детей, следует отметить, что всасывание их из молока, смесей или препаратов все же зависит от адекватного обеспечения витамином D. Недоношенные дети могут испытывать бóльшую потребность в витамине D по сравнению с доношенными младенцами, в связи с тем что они имеют недостаточные запасы х олекальциферола в организме при рождении, а также транзиторные нарушения метаболизма витамина в организме в связи с незрелостью ферментных систем и наличием транзиторного холестаза.

При назначении витамина D недоношенным детям нельзя не учитывать незрелость физиологических систем метаболизма холекальциферола в организме. Очевидно, профилактическая доза витамина D для недоношенных детей должна составлять 400–1000 МЕ в день. Тенденция к назначению высоких профилактических доз недоношенным детям не находит в настоящее время убедительного научного подтверждения и несет существенный риск гипервитаминоза.

Лечение рахита

Лечение рахита должно быть комплексным, длительным, направленным как на устранение гиповитаминоза D, так и возможных предрасполагающих факторов.

Мероприятия по лечению рахита включают в себя организацию правильного режима дня с достаточной двигательной активностью и отдыхом в соответствии с возрастом, устранение различных раздражителей (яркий свет, шум). Необходимо достаточное пребывание на свежем воздухе, регулярное проветривание помещения.

Согласно методическим рекомендациям МЗ СССР 1991 г., для лечения витамин-D-дефицитного рахита рекомендуется применение 2500–5000 МЕ витамина D в сутки. Лечение рекомендуется начинать с 2000 МЕ с постепенным увеличением дозы до индивидуальной лечебной в течение 30–45 дней. Далее доза витамина D снижается до профилактической (500 МЕ), которая назначается ежедневно в течение 2–3 лет.

Стоит отметить, что вопрос об адекватных лечебных дозах витамина D до настоящего времени остается предметом дискуссий. Так, П.В. Новиков полагает, что дозы витамина D, устраняющие его экзо- и эндогенный дефицит, должны превышать среднюю потребность в этом витамине в 10 раз. Начальная лечебная доза витамина D должна составлять таким образом 4000–5000 МЕ/сут. Аналогичного мнения придерживается и В.И. Струков, рекомендуя при остром течении рахита витамин D в минимальной суточной дозе 3000–5000 МЕ.

Однако С.В. Мальцев рекомендует придерживаться менее высоких доз витамина D: рахит I степени — 1000–1500 МЕ/сут в течение 30 дней, рахит II степени — 2000–2500 МЕ/сут в течение 30 дней, рахит III степени — 3000–4000 МЕ/сут в течение 45 дней.

Собственные наблюдения и опыт отечественных и зарубежных исследователей позволяют все же придерживаться рекомендации умеренных доз витамина D, не превышающих 2000–4000 МЕ/сут. Эта доза достаточна для ликвидации в короткий срок дефицита витамина D в организме.

В зарубежной литературе можно часто встретить рекомендации по терапии рахита с одномоментным использованием высоких доз холекальциферола (150 000–160 000 МЕ однократно). Рядом исследователей было показано, что внутримышечное введение витамина D в дозе 150 000–300 000 МЕ 1 раз в 6 мес. является эффективным и без опасным методом терапии заболевания и приводит к быстрому уменьшению клинической симптоматики, нормализации биохимических показателей и исчезновению рентгенологических изменений.

Дальнейшего изучения требует тактика ведения младенцев при наличии у них начальных признаков рахита в виде потливости волосистой части головы с кислым потом при отсутствии костных изменений. Возможно, в данном случае лечебная доза может быть подобрана ребенку индивидуально и составлять 1500–2000 МЕ в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующих факторов риска заболевания.

Лечебные дозы витамина D показаны детям с клиникой активного рахита. В период остаточных изменений целесообразно назначить адекватные профилактические дозы витамина D с учетом возможных факторов риска, предрасполагающих к нарушению фосфорно-кальциевого метаболизма, а также адекватно обеспечивать ребенка кальцием, применять массаж, лечебную гимнастику для нормализации мышечного тонуса и максимального устранения костных изменений.

При применении лечебных доз витамина D рекомендуется постоянное наблюдение за состоянием ребенка, так как у детей широкий спектр индивидуальной чувствительности к витамину D. Наличие у ребенка, особенно с отягощенной наследственностью по мочекаменной болезни, тубулоинтерстициальному нефриту, в период лечения рахита витамином D снижения антикристаллобразующей способности мочи, оксалатной и/или фосфатной кристаллурии служит основанием для коррекции доз витамина D. Кроме того, необходимо рано обращать внимание на такие признаки гипервитаминоза D, как рвота, боль в животе, жажда и др.

Лечение рахита препаратами витамина D может быть эффективным только при условии адекватного поступления кальция в организм ребенка с учетом его физиологической потребности.

Рацион питания ребенка в соответствии с возрастом должен быть богат продуктами с достаточным содержанием кальция (табл. 5.12, 5.13).

Таблица 5.12 Сравнительное содержание кальция в продуктах, мг/100 г

Количество кальция, мг	Продукты
> 100 (очень большое)	Сыры, молоко, кефир, творог, фасоль, петрушка, лук зеленый
51–100 (большое)	Сметана, яйца, гречневая и овсяная крупа, горох, морковь, ставрида, сельдь, сазан, икра
25–50 (умеренное)	Сливочное масло, скумбрия, окунь, судак, треска, пшено, перловая крупа, капуста, зеленый горошек, редис, свекла, абрикосы, вишня, сливы, виноград, апельсины, клубника
< 25 (малое)	Мясо и мясные продукты, крупа манная, макароны, картофель, огурцы, томаты, арбуз, яблоки, груши

Таблица 5.13 Содержание кальция в продуктах питания, мг/ 100 г*

Продукт	Кальций, мг
Молоко пастеризован­ное 3,2%	120
Кефир, 3,2%	120
Йогурт, 3,2%	122
Творог, 5%	164
Творог «Агуша» 4,5%, 10%	120
Творог «Тема» Творог «ФрутоНяня» 5,0%	100 110
Сыр голландский/Рос- сийский/Костромской	1000/880/900
Мороженое пломбир	159
Яйцо, 1 шт	22
Говя ди на/теляти на	9/12
Свинина	7
Куры/индейка	16/12
Треска/горбуша/судак	25/20/35
Морковь	27
Тыква	25
Кабачки	15
Огурцы грунтовые	23
Капуста белокочанная	48
Капуста брюссельская/ цветная	46/29
Свекла	37
Томаты грунтовые	14

Продукт	Кальций, мг
Салат листовой	77
Зелень петрушки/укропа	245/223
Яблоки	16
Груши	19
Вишня	37
Слива	20
Смородина черная	36
Малина, клубника	40
Апельсин	34
Абрикос	28
Абрикосы сушеные (курага)	160
Изюм	80
Миндаль	273
Крупа рисовая	8
Крупа овсяная	64
Крупа гречневая (ядрица)	20
Фасоль зерно/стручок	150/65
Шоколад молочный	352
Халва тахинно-арахисовая	465
Хлеб на основе пше­ницы	19
Хлеб на основе пшеницы и ржи	29

• Скурихин И.М., Тутельян В.А. Таблицы химического состава и калорийности российских продуктов питания, 2008.

Если потребности ребенка в кальции не обеспечиваются питанием, а также если дефицит кальция является основным фактором в патогенезе заболевания, целесообразно длительное применение препаратов кальция (табл. 5.14, 5.15).

Таблица 5.14 Содержание элементарного кальция в его соляхи его биоусвояемость

Соли кальция	Доля элементарного Са, мг/г соли	Биоусвояемость, %	Всасывание Са, мг/г соли
Карбонат	400	27	108
Цитрат	210	35	74
Трифосфат	290	25	73
Лактат	190	29	55
Глицерофосфат	191	19	36
Глюконат	90	20	18
Хлорид	270	0,1	0,3
Молоко	300 мг/стакан (250 мл)	29	87

Таблица 5.15 Комбинированные препараты кальция

Название	Соли кальция	Содержание элементарного кальция, мг	Содержание витамина D, МЕ
Кальцемин	Цитрат + карбонат	250	50
Кальцемин Адванс	500	200
Кальций Д3 Hикомед (жевательные таблетки апельсиновые, мятные)	Карбонат	500	200
Кальций Д3 Никомед Форте (лимонные таблетки)	Карбонат	500	400
Кальций-сандоз Форте	Лактат/глюконат + + карбонат	500	—
Кальцинова	Дигидрофосфат	100	100
Витрум кальций	Карбонат	600	200
Остеокеа	Карбонат	400	100
Компливит Кальций Д3 для малышей*	Карбонат	200	50

*Единственный комплексный препарат кальция и витамина D₃ (в виде суспензии), разрешенный к применению у детей с рождения.

В силу того что активный транспорт кальция происходит преимущественно в верхнем отделе тонкой кишки, препараты кальция для достижения максимальной абсорбции лучше всего принимать дробно малыми порциями — в два приема (утром и вечером).

В комплексную терапию рахита целесообразно также включение:

• препаратов магния с целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений (аспаркам, панангин из расчета 10 мг/кг/сут);
• антиоксидантов с целью нормализации перекисного окисления липидов и стабилизации клеточных мембран (витамин Е, А, веторон, кудесан в возрастных дозах);
• препаратов, улучшающих метаболические процессы в организме (оротат калия в дозе 10–20 мг/кг/сут, карнитина гидрохлорид в возрастной дозировке — Карнитон, Элькар, Карнитен);
• лечебной гимнастики, массажа, которые назначаются через 2 нед. после начала медикаментозной терапии, а также бальнеолечения (хвойные, соленые ванны на курс 10–15 ванн, температура 36–36,5 ºС). Бальнеолечение проводится 2–3 раза в год (табл. 5.16).

Для достижения оптимального эффекта при терапии рахита следует обратить внимание на устранение факторов риска, предрасполагающих к его развитию. В частности, при наличии у ребенка признаков холестаза, синдрома мальабсорбции и мальдигестии, атопического дерматита необходимо в комплекс лечебных мероприятий включить адекватную коррекцию данных состояний. С целью коррекции полигиповитаминоза необходимы поливитаминные комплексы (витамины группы В, А и Е, С).

Таблица 5.16 Варианты бальнеолечения детей с рахитом

Виды бальнеолечения	Показания	Методика применения
Хвойные ванны	Дети с синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости	На 10 л воды 1 чайная ложка хвойного экстракта. Первая ванна — 5 мин, затем постепенное увеличение продолжительности до 6–10 мин ежедневно. Курс — до 10 процедур
Соленые ванны (хлоридно-натриевая морская соль)	Дети малоподвижные, вялые, с мышечной гипотонией	На 10 л воды 2 столовые ложки морской соли. 1-я ванна — 3 мин, затем 5 мин. Курс — от 8 до 10 ванн.

Отсутствие эффекта комплексной терапии рахита требует дифференциальной диагностики с наследственными рахитоподобными заболеваниями (табл. 5.17).

Таблица 5.17 Наследственные рахитоподобные заболевания у детей

Витамин-О-резистентный рахит (фосфат-диабет) Характерные биохимические сдвиги Снижение Р (фосфора) в крови. Повышение экскреции Р с мочой. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови. Нормальный уровень паратгормона в крови. Снижение уровня в плазме 1,25-дигидроксихолекальциферола	1-й вариант — ранняя манифестация (на пер­вом году жизни) с незначительной степенью костных деформаций, хорошей реакцией на лечение
2-й вариант — более поздняя манифестация (на втором году жизни), выраженные костные изменения, резистентность к высоким дозам витамина 0. Связан с нарушением реабсорбции фосфора в почечных канальцах
3-й вариант — манифестация после 6 лет, тя­жесть костных деформаций, выраженная рези­стентность к витамину Э. В основе — нарушение всасывания в кишечнике Са и Р
4-й вариант — характерна повышенная чув­ствительность к витамину 0, склонность к ги- первитаминозу 0. Дебют заболевания на втором году жизни, уме­ренная степень костных деформаций
Витамин-О-зависимый рахит Характерные биохимические сдвиги Снижение общего кальция в крови. Р в крови N или слегка сниженный. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови. Значительное уменьшение выде­ления Са с мочой. Значительная гипераминоацидурия	1-й вариант — связан с нарушением превраще­ния 25-гидроксихолекальциферола в 1,25-дигид- роксихолекальциферол в почках
2-й вариант — связан с мутацией гена рецепто­ров к 1,25-дигидроксихолекальциферолу в ор­ганах-мишенях (кишечнике, почках, костной ткани, коже, волосяных фолликулах)
Почечный канальцевыи ацидоз Характерные биохимические сдвиги Метаболический ацидоз. Умеренная гипофосфатемия. Гипокальциемия. Повышение активности щелочной фосфатазы в крови. Снижение экскреции титруемых кислот и аммиака. Щелочная или нейтральная реак­ция мочи. Низкая относительная плотность мочи	1-й тип — синдром Лайтвуда-Батлера-Олбрай- та, характеризуется неспособностью дисталь­ных канальцев поддерживать градиент водо­родных ионов между кровью и канальцевым ультрафильтратом
2-й тип — нарушение реабсорбции бикарбона­тов в проксимальных почечных канальцах и по­вышение их экскреции с мочой
3-й тип — частичное нарушение реабсорб­ции аниона гидрокарбоната в проксимальных канальцах и снижение секреции водородных ионов дистальными канальцами
4-й тип — резистентность почечных канальцев к действию альдостерона, что ведет к снижению секреции водородных ионов с мочой
5-й тип — почечно-канальцевый ацидоз с глухотой
Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони Характерные биохимические сдвиги Снижение общего кальция крови. Снижение уровня неорганических фосфатов. Повышение активности щелочной фосфатазы. Декомпенсированный метаболи­ческий ацидоз. Глюкозурия. Гипераминоацидурия. Гиперфосфатурия. Органическая ацидурия. Цитратурия. Нейтральная реакция мочи	1-й вариант — характерна грубая задержка фи­зического развития (дефицит длины тела более 20%), тяжелое течение с выраженными костны­ми деформациями, нередко с переломами ко­стей; выраженная гипокальциемия, снижение усвоения кальция в кишечнике
2-й вариант — умеренная задержка физиче­ского развития (дефицит длины тела менее 13%), легкое течение, умеренные костные де­формации, нормокальциемия, нормальное усвоение кальция в кишечнике

Гипервитаминоз D в практике педиатра

Наиболее частой причиной гипервитаминоза D у детей является передозировка препаратов холекальциферола. Порог токсичности витамина D имеет большие индивидуальные колебания. Особое внимание в этом отношении заслуживают недоношенные и младенцы первого года жизни. В последующие возрастные периоды в процессе созревания систем детоксикации витамина D толерантность к нему возрастает.

При гипервитаминозе D кальцитриол активирует функцию остеокластов, что, с одной стороны, вызывает гиперкальциемию, усугубляющуюся повышением всасывания кальция в кишечнике и его реабсорбции в почках, а с другой — ведет к остеопорозу. Избыток 1,25(ОН)2D повреждает клеточные и субклеточные мембраны, нарушает функцию органов и систем, в том числе печени и почек, что ухудшает их метаболическую и экскреторную функции, замыкая порочный круг нарушений.

Следует отметить, что гипервитаминоз D у детей в редких случаях может развиваться на фоне хронических воспалительных и лимфопролиферативных заболеваний, даже при отсутствии чрезмерного потребления холекальциферола. Причиной D-витаминной интоксикации при данных состояниях является неконтролируемая продукция кальцитриола иммунными клетками или новообразованной лимфоидной тканью, за счет наличия в них собственной 1-альфа-гидроксилазной активности (табл. 5.18).

Таблица 5.18. Причины гипервитаминоза D у детей

1. Передозировка препаратов холекальциферола

2. Эндогенный гипервитаминоз при различных заболеваниях: гранулематозные заболевания (туберкулез, саркоидоз, лепра); хронические воспалительные заболевания; лимфопролиферативные заболевания (лимфомы)

Основные клинические проявления гипервитаминоза D связаны с гиперкальциемией. Ее симптоматика может сначала отсутствовать или проявляться лишь такими неспецифическими признаками, как потеря аппетита, тошнота, рвота, запор. Избыточная концентрация кальция в моче является причиной образования конкрементов и повреждения канальцев с отложением кристаллов кальция в интерстициальной ткани почек с гематурией, полиурией и нарушением способности к концентрированию мочи.

В тяжелых случаях осложнением нефрокальциноза и хронического тубулоинтерстициального нефрита может быть почечная недостаточность. При гипервитаминозе D возможны мышечная гипотония и гипорефлексия, судороги, а также нарушения сознания вплоть до комы. Гиперкальциемия может сопровождаться артериальной гипертензией, укорочением интервала QT на ЭКГ с риском нарушения сердечного ритма. При продолжительной гиперкальциемии кристаллы кальция могут откладываться на клапанах сердца и мягких тканях (табл. 5.19).

Таблица 5.19 Клинические симптомы гипервитаминоза D

Желудочно-кишечный тракт	Снижение аппетита Жажда Тошнота Рвота Запор
Почки	Полиурия Гематурия Нарушение концентрационной функции почек Нефрокальциноз
Центральная нервная система	Мышечная гипотония Угнетение рефлексов Судороги Нарушение сознания
Сердечно-сосудистая система	Повышение артериального давления Нарушения сердечного ритма (брадикардия, блокады) Укорочение интервала QT на ЭКГ
Кожа	Зуд Кальцификация
Изменения глаз	Кальцификация век и конъюнктив

Лабораторные исследования в случае гипервитаминоза D должны включать определение уровня общего и ионизированного кальция, фосфора, паратиреоидного гормона, 25(ОН)D, 1,25(ОН)₂D в сыворотке крови, а также суточной экскреции кальция с мочой.

Уровень кальция в крови и моче при гипервитаминозе D значительно повышен, паратгормона снижен за счет гиперкальциемии. При этом при передозировке витамина D в сыворотке будет определяться высокий уровень 25(ОН)D, в то время как при хронических воспалительных заболеваниях отмечается преимущественно повышение уровня кальцитриола даже при нормальном уровне 25-гидроксихолекальциферола.

Лечение гипервитаминоза D включает в себя отмену витамина D и препаратов кальция, а также уменьшение потребления кальцийсодержащих продуктов. С целью повышения внутрисосудистого объема жидкости необходима инфузионная терапия с последующим назначением диуретиков (фуросемид 1–2 мг/кг/сут). Для уменьшения всасывания кальция в кишечнике возможно использование глюкокортикоидов. С целью уменьшения активности остеокластов показано назначение кальцитонина в дозе 2–4 МЕ/кг с интервалом 6–12 ч. Препарат обеспечивает быстрый, но непродолжительный эффект. Для стабилизации мембран клеток возможно применение антиоксидантов (витамина A, E), ксидифона.

Пациенты с гипервитаминозом D нуждаются в длительном наблюдении — не менее 4 нед., поскольку эндогенные запасы витамина D могут привести к повторной гиперкальциемии даже после ее адекватной коррекции. Основным показателем нормализации метаболизма холекальциферола является нормализация уровня 25(ОН)D и кальция в сыворотке крови.

Рахит у детей раннего возраста: новое о старом

Статьи

Опубликовано в журнале:

«ПРАКТИКА ПЕДИАТРА»; сентябрь; 2016; стр. 4-10.

А.С. Боткина, к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии № 1, педиатр, врач высшей категории, ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, г. Москва
Рахит известен с глубокой древности. Первые упоминания о заболевании встречаются в трудах Сорана Эфесского (98-138 г. н. э.) и Галена (131-211 г. н. э.). Средневековые полотна голландских, немецких и датских живописцев свидетельствуют о том, что рахит тогда был обыденным явлением: типичные признаки -выпуклый лоб, сглаженный затылок, распластанный живот, искривленные конечности — нередко можно видеть у детей, изображенных на картинах того времени [1].

Ключевые слова: рахит, витамин D, фосфорно-кальциевый обмен, дети
Keywords: rickets, vitamin D, calcium and phosphorus metabolism, children.

Роль рахита в патологии раннего детского возраста в свое время четко определил Нил Федорович Филатов: «Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детского возраста, но тем не менее в увеличении процента смертности детей он принимает очень большое значение… Кто, как не рахитики, умирают от кори, коклюша, пневмонии?» [2] Полное же клиническое и патологоанатомическое описание рахита сделал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 г. Открыл и получил витамин D McCollum в 1922 г., после чего появилась возможность изучения его специфического действия на кости, мышцы, кишечник и почечные канальцы.

Согласно современным представлениям, рахит — это заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка [3]. Иными словами, рахит — это «болезнь роста», поскольку страдают ею преимущественно дети во время одного из самых «быстрорастущих» возрастных периодов — от 2 месяцев до 3 лет [4]. Однако в последние годы взгляд на рахит несколько изменился, и его рассматривают уже не только как D-дефицитное состояние, а как обменное нарушение. Помимо патологии фосфорно-кальциевого обмена, для рахита характерны нарушения обмена белков и микроэлементов (магния, меди, железа и др.), поливитаминная недостаточность, активизация перекисного окисления липидов. В последних исследованиях установлено, что при дефиците витамина D повышается риск развития онкологических заболеваний [5], сахарного диабета и других аутоиммунных заболеваний [6], патологии ССС [7, 8, 9, 10]. В некоторых исследованиях продемонстрирована связь между количеством потребляемого витамина D и снижением уровня смертности [11].

Рахит встречается во всех странах мира, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света [12]. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В России частота возникновения рахита в последние годы среди детей раннего возраста колеблется от 54 до 66% у доношенных и более 80% у недоношенных детей [13].

Предпосылкой возникновения рахита у детей являются очень интенсивные темпы роста и образования костной ткани, обусловливающие большую потребность в солях кальция и фосфора [14]. Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50-55 мг/кг, у взрослых — только 8 мг/кг. Следовательно, неполноценное питание (в качественном и количественном отношении) является одним из ведущих факторов развития рахита. Это относится, в первую очередь, к раннему искусственному и раннему несбалансированному смешанному вскармливанию [15]. Рахит значительно чаще развивается у детей, получающих в качестве прикорма однообразную углеводистую пищу. Содержащаяся в зерновых продуктах фитиновая кислота образует с кальцием нерастворимые соли, которые не усваиваются организмом ребенка.

Существенное влияние на формирование нормальной костной ткани оказывает двигательный режим. Известным является высказывание, что развивается та кость, которая двигается. Это происходит потому, что при механической нагрузке на кость идет активация функции остеобластов и образования остеоида. При этом кальций и фосфор поступают в тот участок кости, на который действует нагрузка. При отсутствии нагрузки на кость, наоборот, активизируются остеокласты, что приводит к остеопении.

Особую группу пациентов составляют недоношенные дети [16, 17]. В последнем триместре беременности плод получает от матери 80% всех макро- и микронутриентов, в том числе и кальция [18]. Соответственно, чем меньше срок гестации ребенка при рождении, тем более у него выражена остеопения и предрасположенность к рахиту. После рождения в связи с «наверстыванием» недоношенные дети испытывают особенно повышенную потребность в солях кальция, фосфоре и витамине D [19].

Выраженные клинические симптомы рахита появляются у детей при заболеваниях, сопровождающихся синдромом мальабсорбции, сопровождающихся нарушением усвоения витамина D и кальция пищи, при заболеваниях печени и почек, препятствующих образованию активных форм витамина D [20]. Длительный прием ряда препаратов, например противосудорожных средств, индуцирует синтез в печени микросомных ферментов, которые инактивируют витамин D и его метаболиты.

Однако ведущую роль в развитии заболевания играет недостаток витамина D, возникающий в результате нарушения его образования в коже или поступления в организм с продуктами питания. Недостаточность естественной инсоляции играет чрезвычайно важную роль, так как почти 90% эндогенного витамина D₃ организм получает при облучении кожи УФО-лучами, и лишь 10% его поступает с пищей [21]. Он образуется в коже путем фотохимического синтеза из 7-дегидрохолестерола при воздействии УФО с длиной волны 280310 мкм. Весь холекальциферол, который образуется в коже и не поступает в системную циркуляцию, при дальнейшем облучении трансформируется в неактивные соединения. Именно поэтому, сколько бы ребенок ни загорал, проявлений гипервитаминоза D не будет! При дождливой и пасмурной погоде, большой облачности поглощается значительная часть ультрафиолетовых лучей и антирахитическое действие их ослабляется. Также на эффективность синтеза витамина D в коже существенное влияние оказывают географическая широта местности, уровень загрязненности воздуха, а также степень пигментации кожи, что объясняет более частую встречаемость рахита среди негроидной расы. Дело в том, что меланин является конкурентом 7-дегидрохолестерола за УФ-В фотоны, и люди с темной окраской кожи по сравнению с белокожими нуждаются в более продолжительном ультрафиолетовом облучении, чтобы синтезировать одинаковое количество витамина D [22, 23].

Как уже было сказано, поступление витамина D с пищей ограничено, так как количество продуктов, его содержащих, невелико. К ним относятся:

• рыбий жир — 150 МЕ/мл,
• яичный желток — 1,4-3,9 МЕ/г,
• растительное масло — 0,08 МЕ/г,
• икра — 3,2 МЕ/г,
• маргарин — 1 МЕ/г.

Грудное молоко содержит витамин D (около 70 МЕ/л), так же как и коровье (20 МЕ/л), но данное количество не может покрыть потребности организма ребенка, составляющие около 400 МЕ/сутки (10 мкг) [24] Кроме того, всасывание витамина D в тонкой кишке — процесс сложный, осуществляемый только при нормальной структуре слизистой оболочки и достаточном количестве желчи, следовательно, заболевания кишечника, нарушение желчеотделения ухудшают его всасывание или делают его невозможным.

Поступающий с пищей или синтезируемый в коже витамин D претерпевает в организме ряд превращений, в результате которых образуется гормоноподобное вещество — кальцитриол, в 10 раз превышающий активностью витамин D [25]. Воздействуя на органы-мишени (кишечник, почки, кости), кальцитриол оказывает значительное влияние на фосфорно-кальциевый обмен [26].

Формирование рахитического процесса определяется взаимодействием многих факторов, прежде всего влияющих на баланс кальция и фосфора в организме, и нарушением синтеза органического матрикса костной ткани. В сложной картине патогенеза рахита причина и следствие постоянно меняются местами и «нелегко определить, что является при рахите первичным, а что вторичным» [27]. Однако можно выделить ключевые звенья патогенеза рахита: дефицит витамина D, недостаточность солей кальция и фосфора, повышение функции паращитовидных желез и нарушение функции почек.

Рахит является заболеванием всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические проявления могут быть обнаружены уже в 4-5 недель у доношенных младенцев, а у недоношенных — к концу 2-3-й недели жизни. Несмотря на ведущее значение в клинической картине рахита костных изменений, для распознавания его начальных признаков надо искать изменения со стороны нервной системы. Ранними симптомами функциональных изменений со стороны нервной системы являются беспокойство, плаксивость, плохой сон, частое вздрагивание во сне. Появляется повышенная потливость, особенно в области затылка, чаще во время сна и еды. Кисловатый клейкий пот вызывает раздражение кожи, приводя к появлению стойких опрелостей. Беспокойно ворочаясь, ребенок стирает волосы, и появляется облысение затылка.

Всегда при рахите наблюдается мышечная гипотония, так как в условиях дефицита витамина D нарушается захват кальция саркоплазматическим ретикулумом миоцитов и иннервация мышечных волокон. Клинически это проявляется разболтанностью суставов, что дает возможность производить движения большего объема, расхождением мышц передней брюшной стенки, что проявляется «лягушачьим животом», задержкой формирования статических функций: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. Важным из проявлений мышечной гипотонии при рахите является запор. Также очень характерна поза ребенка с рахитом — он сидит со скрещенными ногами и подпирает туловище руками. Длительность начального периода составляет 1-3 месяца и зависит от интенсивности воздействия рахитогенных факторов.

Если на данном этапе не оказана помощь и не устранены факторы, предрасполагающие к рахиту, то клиническая симптоматика будет нарастать и наступит период разгара. При выраженных неврологических проявлениях в патологический процесс вовлекается костная система. Ключевыми патогенетическими моментами формирования типичных для рахита костных изменений являются дефицит кальция, фосфатов и повышенная резорбция костной ткани в условиях вторичного гиперпаратиреоидизма. Это приводит к тому, что в зонах роста костей нарушается процесс минерализации. Разрастание неполноценной (необызвествленной) остеоидной ткани приводит к формированию типичных для рахита деформаций костей. Проявлением остеоидной гиперплазии является увеличение лобных и теменных бугров, формирование рахитических «четок» на ребрах в месте перехода костной ткани в хрящевую, «рахитических браслетов», особенно отчетливо выраженных в области запястья; фаланги пальцев рук утолщаются, возникают так называемые «нити жемчуга». Резорбция костной ткани, происходящая при дефиците витамина D, приводит к развитию размягчения костей — остеомаляции: вначале обнаруживается мягкость краев большого родничка, повышенная податливость костей черепа, краниотабес, а затем деформация грудины и искривления трубчатых костей. У детей с большой массой тела костные симптомы выражены более отчетливо, чем у гипотрофиков, что объясняется большей потребностью в витамине D. Наибольшим патологическим изменениям подвергаются те части скелета, которые интенсивнее растут в период действия неблагоприятных факторов.

Таблица 1

Диагностические маркеры рахита

Лабораторные признаки	Рентгенологические признаки
Гипокальциемия до 2,0 ммоль/л Гипофосфатемия Снижение лимонной кислоты в сыворотке Повышение активности ЩФ в 1,5-2 раза Снижение уровня кальцидиола до 40 нг/мл и ниже Снижение уровня кальцитриола до 10-15 пикограмм/мл Ацидоз Гипераминоацидурия Гиперфосфатурия Гипокальциурия Отрицательная проба Сулковича	Остеопороз в местах наибольшего роста костей Нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом Увеличение в размерах метафизов Нечеткость ядер окостенения Истончение коркового слоя диафизов

При тяжелом течении рахита в патологический процесс могут вовлекаться и внутренние органы. Деформация и нарушение экскурсии грудной клетки, недостаточное сокращение диафрагмы, гипотония межреберных мышц уменьшают легочную вентиляцию, что предрасполагает к развитию заболеваний со стороны органов дыхания (частые бронхиты, пневмонии). Могут отмечаться изменения со стороны ССС (тахикардия, приглушение тонов сердца, функциональный систолический шум), печени, селезенки, часто развивается гипохромная анемия.

В период реконвалесценции отмечается обратное развитие симптоматики. Первыми исчезают симптомы поражения нервной системы, затем исчезают изменения со стороны мышечной системы (нормализуются статические и моторные функции), уменьшаются размеры печени и селезенки, восстанавливаются ранее нарушенные функции внутренних органов. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита.

Диагноз рахита ставится клинически, однако для подтверждения существуют лабораторные и рентгенологические маркеры (табл. 1) [28].

Мероприятия по профилактике рахита условно можно разделить на два этапа: антенатальный и постнатальный.

Антенатальная профилактика

Предупреждение рахита необходимо начинать еще до рождения ребенка. Антенатальная неспецифическая профилактика должна проводиться в следующих направлениях:

• наблюдение беременных в женской консультации;
• соблюдение будущей мамой правильного режима дня;
• достаточное (не менее 2-3 часов в день) пребывание беременной на свежем воздухе. Доказанным является тот факт, что снижение инсоляции беременных в последние годы приводит к уменьшению запасов витамина D плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста;
• правильное питание с достаточным содержанием в пище витаминов, кальция, белка.

Антенатальная специфическая профилактика состоит из назначения женщинам с 28-32 недели беременности витамина D. При нормально протекающей беременности женщины должны ежедневно получать по 500 МЕ, а при наличии экстрагенитальной или акушерской патологии по 1000-1500 МЕ в день в течение 8 недель независимо от времени года. Назначение витамина D беременным в более ранние сроки нецелесообразно, так как это может способствовать повреждению плаценты [29].

Альтернативным методом может быть проведение 1-2 курсов УФО в зимне-весенний период времени. Начинают процедуры с 1/4 биодозы, постепенно доводя до 2,5-3 био-доз. Минимальное расстояние — 1 метр. Процедуры проводят ежедневно или ч/день, на курс 15 -20 сеансов.

Вместе с тем специфическая дородовая профилактика рахита не исключает необходимости проведения профилактики в постнатальный период развития ребенка.

Постнатальная профилактика

Неспецифическая профилактика рахита в постнатальный период должна начинаться с первых дней жизни ребенка. Она включает в себя:

• естественное вскармливание, а при его отсутствии — назначение адаптированных смесей. Именно в грудном молоке соотношение Са:Р оптимально и составляет 2:1. Достаточное количество нутриентов в грудном молоке возможно при правильном питании матери с употреблением необходимого количества белков, углеводов, витаминов, макро- и микроэлементов. Целесообразен прием во время всего периода лактации одного из поливитаминных препаратов;
• своевременное введение прикорма;
• активный двигательный режим (массаж, гимнастика);
• достаточное пребывание на свежем воздухе;
• режим дня, адекватное одевание ребенка, закаливание.

Специфическая профилактика рахита проводится назначением витамина D. Однако при назначении витамина D следует учитывать следующие моменты:

• возможную индивидуальную гиперчувствительность к препарату;
• широко варьирующие индивидуальные потребности в витамине D;
• возможность развития непосредственных и отдаленных последствий применения витамина D;
• степень риска развития рахита в каждом отдельном случае;
• ориентацию на наименьшие достаточные дозы витамина D.

Витамин D назначают доношенным детям, находящимся на естественном вскармливании с 3-4-недельного возраста в осенне-зимне-весенний период в дозе 500 МЕ. Следует помнить, что и в летний период при недостаточной инсоляции (пасмурное, дождливое лето), особенно в северных регионах России, к которым относится и Москва, целесообразно назначать профилактическую дозу витамина D. Последние исследования показали, что низкое содержание витамина D в сыворотке крови отмечается во все времена года. Даже в летние месяцы года нормальная концентрация витамина D был определена лишь у 30-40% детей.

При вскармливании ребенка адаптированными смесями ежедневная профилактическая доза назначается с учетом витамина D, содержащегося в смеси (1 литр смеси содержит 10 мкг витамина D, что эквивалентно 400 МЕ).

Специфическая профилактика рахита доношенным детям проводится на первом и втором году жизни.

Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина D в дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне-весеннего периода в течение первых двух лет жизни [30]. Группу риска по рахиту составляют дети:

• недоношенные, маловесные, морфо-функционально незрелые, из двоен;
• с синдромом мальабсорбции, патологией печени, желчевыводящих путей;
• получающие антиконвульсанты;
• со сниженной двигательной активностью (парезы и параличи, длительная иммобилизация);
• часто болеющие ОРВИ;
• получающие неадаптированные молочные смеси;

В отдельную группу следует выделить недоношенных детей, которые рождаются с заведомым дефицитом кальция и фосфора, глубокой незрелостью, гипоплазией костной ткани и более интенсивным темпом роста костей в постнатальном периоде. Обычное питание не способно обеспечить повышенные потребности недоношенного ребенка в кальции и фосфоре, что требует более раннего начала профилактики рахита и одновременного назначения с витамином D препаратов кальция. При недоношенности 1-й степени витамин D назначается с 10-14 дня жизни по 1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет, исключая летние месяцы. При недоношенности 2-3-й степени витамин D назначается с 10-20 дня (после установления энтерального питания) в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, а на втором году — в дозе 500-1000 МЕ, исключая летние месяцы.

Определенные трудности всегда возникают в проведении специфической профилактики рахита детям с малыми размерами родничка. Эти дети имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D, и специфическая профилактика рахита им проводится начиная с 3-4 месяцев жизни при нормальных темпах роста головы. Своевременное назначение профилактических доз витамина D позволяет предотвратить появление тяжелых костных деформаций.

Если у ребенка все же развился рахит, то необходимо предпринимать лечебные мероприятия. Обязательным условием в лечении рахита является сочетание неспецифической (режим дня, физическая активность, пребывание на свежем воздухе, рациональное вскармливание) и специфической терапии. Специфическая терапия заключается в назначении витамина D. Необходимо помнить, что лечебная доза витамина D назначается только в период разгара. Наличие в клинике лишь потливости, раздражительности, облысения затылка НЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ЛЕЧЕБНОЙ дозы витамина D.

Витамин D назначается в лечебной дозе 2000-5000 МЕ в сутки в течение 30-45 дней. Обычно начинают лечение с 2000 МЕ в течение 3-5 дней, а затем при хорошей переносимости дозу повышают до индивидуальной лечебной под контролем пробы Сулковича, которую проводят до начала лечения, затем каждые 7-10 дней. Дозу 5000 МЕ назначают только при выраженных костных изменениях.

Суммарная терапевтическая доза витамина D на курс устанавливается в зависимости от степени тяжести рахита: при легкой -150 000-300 000; при среднетяжелой -300 000-600 000; при тяжелой — 600 000800 000 МЕ. Кроме того, необходимо учитывать индивидуальную потребность в витамине D, которая зависит от ряда факторов:

• возраста ребенка;
• генетических особенностей;
• характера вскармливания ребенка;
• времени года;
• характера сопутствующей патологии.

При появлении хороших результатов (нормализации мышечного тонуса, состояния нервной системы, исчезновении краниотабеса, ЩФ, кальция и фосфора в сыворотке) лечение прекращается и доза снижается до профилактической. Противорецидивное лечение проводят детям из группы риска витамином D₃ в дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель спустя три месяца после окончания первого курса, кроме летних месяцев.

На сегодняшний день на фармацевтическом рынке существуют три лекарственные формы витамина D: спиртовая, масляная и водная. Спиртовой раствор в настоящее время практически не применяется ввиду высокой опасности его передозировки (1 капля содержит ~ 4000 МЕ витамина D). Масляные растворы витамина D не всегда хорошо всасываются из-за частой патологии ЖКТ у современных детей. Водная форма витамина D зачастую является вариантом выбора, так как имеет ряд преимуществ:

• лучшее всасывание из ЖКТ;
• более длительный эффект;
• большая активность;
• быстрое наступление клинического эффекта;
• удобство и безопасность лекарственной формы.

Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений больным с рахитом назначают препараты магния (аспаркам, панангин, магне В6, 1% сернокислая магнезия) из расчета 10 мг/кг/сут магния в течение трех недель.

В ряде случаев (недоношенным детям) требуется дополнительное назначение препаратов кальция Са из расчета 55-60 мг/кг/сут на 2-3 недели. Детям на втором году жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием.

Очень хороший результат дает совместное назначение с витамином D цитратной смеси (Sol. Ac. citrici 2,1% 100, Natrii hydrocitrici 3,5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день 10-14 дней или сока лимона (грейпфрута). Необходимо помнить, что витамин D и цитратная смесь являются синергистами.

Если рахит протекает на фоне БЭН, плохой прибавки массы тела, то целесообразным является добавление оротата калия из расчета 20 мг/кг/сут в течение 3-4 недель. Как известно, оротовая кислота усиливает синтез Са-связывающего белка в энтероцитах. С этой же целью можно назначить препараты карнитина из расчета 50 мг/кг/сут (элькар, карнитен) в течение 4-5 недель.

Детям старше 6 месяцев в комплекс лечебных мероприятий целесообразно включение лечебных ванн (ч/день, 10-15 на курс). Пастозным, малоподвижным детям рекомендуются солевые ванны (2 ст. л. соли на 10 л воды, температура воды 35-36°С, длительность 5 минут), а возбудимым — хвойные (1 ч. л. экстракта на 10 л воды, температура воды 36°С, длительность 10 минут).

По мере стихания процесса в костной ткани, но не ранее чем через три недели от начала медикаментозной терапии витамином D всем больным назначают массаж.

При наличии у детей, больных рахитом, сопутствующих острых заболеваний (ОРВИ, пневмония), витамин D следует отменить на период высокой температуры (2-3 дня), а затем вновь назначить в лечебной дозе. Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, однако их следует делать через 2-3 месяца после устранения активных проявлений рахита.

Несмотря на глубокие познания, рахит остается одной из важнейших проблем педиатрии. В настоящее время проблема профилактики рахита приобретает особенное значение, что связано с:

• ухудшением социально-экономических условий жизни;
• снижением числа детей, находящихся на естественном вскармливании;
• загрязнением воздуха крупного мегаполиса (резкое снижение инсоляции).
• частой патологией ЖКТ у детей.

В связи с широкой распространенностью низкого статуса витамина D у детей младшего возраста в современных условиях необходима медикаментозная дотация витамина D. Рахит является заболеванием, которое можно и должно предупредить.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Бессонова М.Н. Рахит//М.: Медгиз, 1960.
2. Филатов Н.Ф. Семиотика и диагностика детских болезней//М., 1949. С. 438-442.
3. Струков В.И. Рахит и остеопороз. Пенза, 2004. С. 40-48.
4. Ward L. M., Gaboury I., Ladhani M., Zlotkin S. Vitamin D-defici en cyrickets among children in Canada. CMAJ. 2007; 177: 161-166.
5. Garland C. F., Gorham E. D., Mohr S. B., Garland F. C. Vitamin D for cancer prevention: global perspective. Ann. Epidemiol. 2009; 19: 468-483.
6. Danescu L. G., Levy S., Levy J. Vitamin D and diabetes mellitus. Endocrine. 2009; 35: 11 -17.
7. Forman J. P., Giovannucci E., Holmes M. D., Bischoff-Ferrari H. A., Two roger S. S., Willett W. C. et al. Plasma 25-hydroxyvitamin D levels and risk of incident hypertension. Hypertension. 2007; 49: 1063-1069.
8. Pilz S., Marz W., Wellnitz B., Seelhorst U., Fahrleitner-Pammer A., Dimai H. P. et al. Association of vitamin D deficiency with heart failure and sudden cardiac death in a large cross -sectional study of patients referred for coronary angiography. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2008; 93: 3927-3935.
9. Dobnig H., Pilz S., Scharnagl H., Renner W., Seelhorst U., Wellnitz B. et al. Independent association of low serum 25-hydroxyvitamin D and 1,25-dihydroxyvitamin d levels with all-cause and cardiovascular mortality. Arch. Intern. Med. 2008; 168: 1340-1349.
10. Ginde A. A., Scragg R., Schwartz R. S., Camargo C. A., Jr. Prospective study of serum 25-hydroxyvitamin d level, cardiovascular disease mortality, and all-cause mortality in older U. S. Adults. Am. Geriatr. Soc. 2009; 57: 1595-1603.
11. Autier P., Gandini S. Vitamin D supplementation and total mortality: A metaanalysis of randomized controlled trials. Arch. Intern. Med. 2007; 167: 1730-1737.
12. Holich M.F. Resurrection of vitamin D deficiency and rickets//Clin Invest. 2006. Vol. 116. P. 2062-2072.
13. Рооз О., Генцель-Боровичени О., Прокитте Г. Остеопения недоношенных новорожденных. Неонатология: Практические рекомендации. М.; 2011.
14. Мальцев С.В., Шакирова Э.М., Архипова Н.Н. Витамин D, кальций и фосфаты у здоровых детей и при патологии. Казань, 2012.
15. Захарова И.Н., Боровик Т.Э., Творогова Т.М., Дмитриева Ю.А., Васильева С.В., Звонкова Н.Г. Витамин D: новый взгляд на роль в организме: Учебное пособие. М.: РМАПО, 2014.
16. Крохина К.Н., Смирнова И.Е., Кучеренко А.Г., Беляева И.А. Особенности формирования костной ткани у новорожденных детей//Российский педиатрический журнал. 2010; 5: 3 6-41.
17. Chen H.Y., Chiu L.C., Yek Y.L., Chen Y.L. Detecting rickets in premature infants and treating them with calcitriol: experience from two cases. Kaohsiung J. Med. Sci. 2012; 28 (8): 452 -6.
18. Done S.L. Fetal and neonatal bone health: update on bone growth and manifestations in health and disease. Pediatr. Radiol. 2012; 42: 158-76.
19. Krokhina K.N., Smirnov I.E., Kucherenko A.G., Belyaeva I.A. Features of bone formation in infants. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal. 2010; 5: 36 -41.
20. Захарова И.Н., Коровина Н.А., Боровик Т.Э. и др. Рахит и гиповитаминоз D — новый взгляд на давно существующую проблему: Учебно-методическое пособие для врачей. М., 2011.
21. Sivri S.K. Vitamin D metabolism. In calcium and vitamin D metabolism ed. by A. Hasanoglu published by Danone Institute Turkey Association. 2010.
22. Педиатрия: национальное руководство: В 2 т. М.: ГЭОТАР -Медиа, 2009. Т. 1.
23. Webb A.R., Engelson O. Calculated ultraviolet exposure levels for a healthy vitamin D status//Photochem Photobiol. 2007. Vol. 82. № 6. P. 1697-1703.
24. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации. М., 2011.
25. Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации: Метод. рекомендации МР 2.3.1.2432-08 (от 18 декабря 2008 г.).

Комментарии

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)